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Le syndrome de Gougerot–Sjögren et le syndrome parkinsonien : l’association est-elle fortuite ? - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.neurol.2020.01.274 
Zouari Rania , Bedoui Ines, Derbali Hajer, Mansour Malek, Messelmani Mariem, Anis Riahi, Jamel Zaouali, Ridha Mrissa
 Service de neurologie, hôpital Militaire Principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune due à une infiltration lymphocytaire glandulaire et extra-glandulaire. Les manifestations neuropsychiatriques sont fréquentes (31 %), mais le parkinsonisme est rarement rapporté.

Objectifs

Étudier les particularités cliniques et évolutives du syndrome parkinsonien (SP) chez les patients ayant un SGS.

Patients et méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective sur 6 ans [2014-2019] portant sur les patients suivis dans le service de Neurologie à l’Hôpital Militaire d’instruction de Tunis pour un neuro-gougerot (NG) et qui ont présenté un SP. Le diagnostic de SGS a été retenu selon les critères diagnostiques de l’American College of Rhumatology et l’European League Against Rheumatism (ACR/EULAR 2016) et tous les patients ont été explorés par une IRM cérébrale.

Résultats

Quatre patients sont colligés avec une sex-ratio M/F=1/3 et âge moyen de 69,5 ans. Le délai d’apparition du SP après le SGS est de 2,25 ans. Tous les patients avaient un SP trémo-akinéto-rigide bilatéral et asymétrique non Dopa-sensible d’aggravation rapide et une instabilité posturale chez 1patiente. Trois patientes avaient aussi un syndrome pyramidal et pseudo-bulbaire. Un autre avait une neuropathie axonale. L’IRM cérébrale montrait des lésions démyélinisantes de la substance blanche sous-corticales et péri-ventriculaires.

Discussion

Le parkinsonisme associé au SGS est rare. Souvent, il s’agit d’un SP atypique avec une akinéto-rigidité symétrique et une instabilité posturale, sans tremblement évident. La dopa-résistance et l’évolution rapide, comme nos cas, sont classiques. Les auteurs estiment une immuno-pathogenèse commune entre SGS et la maladie de parkinson. Devant les atypies, on suggère la présence de lien de causalité.

Conclusion

Les manifestations neurologiques sont aspécifiques au cours du SGS. Une association fortuite entre deux maladies peut être évoquée, mais la présence d’atypies cliniques et évolutives suggère une relation de cause-effet.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : L-Dopa, Parkinson (maladie de), Gougerot-Sjögren (Syndrome de)


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Vol 176 - N° S

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