Le syndrome de Gougerot–Sjögren et le syndrome parkinsonien : l’association est-elle fortuite ? - 08/09/20
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune due à une infiltration lymphocytaire glandulaire et extra-glandulaire. Les manifestations neuropsychiatriques sont fréquentes (31 %), mais le parkinsonisme est rarement rapporté.
Objectifs |
Étudier les particularités cliniques et évolutives du syndrome parkinsonien (SP) chez les patients ayant un SGS.
Patients et méthodes |
Nous avons mené une étude rétrospective sur 6 ans [2014-2019] portant sur les patients suivis dans le service de Neurologie à l’Hôpital Militaire d’instruction de Tunis pour un neuro-gougerot (NG) et qui ont présenté un SP. Le diagnostic de SGS a été retenu selon les critères diagnostiques de l’American College of Rhumatology et l’European League Against Rheumatism (ACR/EULAR 2016) et tous les patients ont été explorés par une IRM cérébrale.
Résultats |
Quatre patients sont colligés avec une sex-ratio M/F=1/3 et âge moyen de 69,5 ans. Le délai d’apparition du SP après le SGS est de 2,25 ans. Tous les patients avaient un SP trémo-akinéto-rigide bilatéral et asymétrique non Dopa-sensible d’aggravation rapide et une instabilité posturale chez 1patiente. Trois patientes avaient aussi un syndrome pyramidal et pseudo-bulbaire. Un autre avait une neuropathie axonale. L’IRM cérébrale montrait des lésions démyélinisantes de la substance blanche sous-corticales et péri-ventriculaires.
Discussion |
Le parkinsonisme associé au SGS est rare. Souvent, il s’agit d’un SP atypique avec une akinéto-rigidité symétrique et une instabilité posturale, sans tremblement évident. La dopa-résistance et l’évolution rapide, comme nos cas, sont classiques. Les auteurs estiment une immuno-pathogenèse commune entre SGS et la maladie de parkinson. Devant les atypies, on suggère la présence de lien de causalité.
Conclusion |
Les manifestations neurologiques sont aspécifiques au cours du SGS. Une association fortuite entre deux maladies peut être évoquée, mais la présence d’atypies cliniques et évolutives suggère une relation de cause-effet.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : L-Dopa, Parkinson (maladie de), Gougerot-Sjögren (Syndrome de)
Plan
Vol 176 - N° S
P. S95-S96 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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