L’encéphalopathie hépatique est une encéphalopathie métabolique, dont le diagnostic repose sur l’association de signes neurologiques avec une insuffisance hépatique aiguë ou chronique.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgé de 59 ans, ayant comme antécédent un suivi pour une cirrhose hépatique compliquée d’une hypertension portale. Notre patient a été hospitalisé pour mise au point diagnostic d’une dysphonie d’installation subaiguë, sans autre signe neurologique associé. Son examen neurologique était normal, en dehors d’une dystonie laryngée, avec à l’examen extra-neurologique des angiomes stellaires, une érythrose palmaire et un hippocratisme digital. La vidéo-fibroscopie a confirmé sa dystonie laryngée des muscles abducteurs. L’IRM cérébrale a objectivé un hypersignal T1bipallidal symétrique, non modifié après injection, sans anomalie de signal sur les séquences T2, T2Flair, écho de gradient et diffusion.

La neurotoxicité de l’ammoniaque suite à un défaut de clairance hépatique, occupe une grande part de la physiopathologie de l’encéphalopathie hépatique. La singularité de notre cas clinique tient à sa présentation neurologique initiale faite d’une dystonie laryngée. En outre, l’hypersignal T1bipallidal secondaire au dépôt de manganèse, est classiquement rencontré lors des hépatopathies chroniques, ainsi que des hypertensions portales.

La réalisation d’un bilan hépatique urgent devant toute dystonie laryngée d’installation récente, semble judicieuse, surtout en cas d’association avec d’autres signes neurologiques tels que l’asterixiset le ralentissement psycho-moteur.