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Forehead location and large segmental pattern of facial port-wine stains predict risk of Sturge-Weber syndrome - 08/09/20

Doi : 10.1016/j.jaad.2020.05.017 
Markus D. Boos, MD, PhD a, , Xiuhua L. Bozarth, MD, PhD b, Robert Sidbury, MD, MPH a, Andrew B. Cooper, PhD c, Francisco Perez, MD, PhD d, Connie Chon, BA, BS e, Gabrielle Paras, BS f, Catherine Amlie-Lefond, MD b
a Division of Dermatology, Department of Pediatrics, University of Washington School of Medicine and Seattle Children's Hospital, Seattle, Washington 
b Division of Neurology, University of Washington School of Medicine and Seattle Children's Hospital, Seattle, Washington 
c Enterprise Analytics, Seattle Children's Hospital, Seattle, Washington 
d Division of Radiology, University of Washington School of Medicine and Seattle Children's Hospital, Seattle, Washington 
e Departmentof Pedatrics, Seattle Children's Hospital, Seattle, Washington 
f University of Washington School of Medicine, Seattle, Washington 

Correspondence and reprint requests to: Markus Boos, MD, PhD, Seattle Children's Hospital, 4800 Sand Point Way NE, OC.9.833, Seattle, WA 98105.Seattle Children's Hospital4800 Sand Point Way NEOC.9.833SeattleWA98105

Abstract

Background

Children with forehead port-wine stains (PWSs) are at risk of Sturge-Weber syndrome (SWS). However, most will not develop neurologic manifestations.

Objective

To identify children at greatest risk of SWS.

Method

In this retrospective cohort study of children with a forehead PWS, PWSs were classified as “large segmental” (half or more of a contiguous area of the hemiforehead or median pattern) or “trace/small segmental” (less than half of the hemiforehead). The outcome measure was a diagnosis of SWS.

Results

Ninety-six children had a forehead PWS. Fifty-one had a large segmental PWS, and 45 had a trace/small segmental PWS. All 21 children with SWS had large segmental forehead PWSs. Large segmental forehead PWSs had a higher specificity (0.71 vs 0.27, P < .0001) and a higher positive predictive value (0.41 vs 0.22, P < .0001) for SWS than any forehead involvement by a PWS.

Limitations

Retrospective study at a referral center.

Conclusion

Children with large segmental forehead PWSs are at highest risk of SWS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : leptomeningeal angiomatosis, port-wine stain, prediction, segmental, Sturge-Weber syndrome

Abbreviations used : ICD, MRI, PHACE, PWS, SWS


Plan


 Current affiliation: Connie Chon's permanent address is Oakland University School of Medicine, Rochester, Michigan.
 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None disclosed.
 IRB approval status: The Seattle Children's Hospital Institutional Review Board approved this study.


© 2020  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 83 - N° 4

P. 1110-1117 - octobre 2020 Retour au numéro
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