Le sarcome d’Ewing est de nos jours une entité maligne bien connue, classée parmi les tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET). Alors que la forme la plus communément rencontrée est « osseuse », touchant surtout la diaphyse des os longs des membres inférieurs chez les enfants et adultes jeunes, il existe une seconde entité « extra osseuse » ou « extra squelettique » qui peut se développer dans de multiples localisations, incluant l’espace spinal extradural avec une prédilection pour la région thoracique. Une trentaine de cas ont été mentionnés dans la littérature au niveau cervical chez les adultes.

Nous rapportons le cas d’une femme de 38 ans, droitière, qui s’est présentée en consultation pour cervico-brachialgie C8 gauche. L’IRM du rachis cervical demandée a montré une lésion foraminale au niveau C7-D1 en sablier, avec rehaussement modéré après injection de gadolinium, orientant vers un neurinome. En peropératoire, la tumeur est bien circonscrite, très hémorragique, englobant le foramen, et est retirée en une seule pièce. Le rapport d’anatomopathologie et l’immunohistochimie reviennent en faveur d’un sarcome d’Ewing, un diagnostic inattendu vu la localisation de la tumeur et les caractéristiques peropératoires. Le bilan systémique à la recherche d’autres localisations revient négatif. Après la chirurgie, la patiente récupère complètement sur le plan neurologique, sans symptômes résiduels. Une IRM cervicale de contrôle à environ 6 mois confirme la résection totale satisfaisante, et l’absence de récidive tumorale localisée ou systémique.

Nous pensons qu’il s’agit d’un cas très rare d’une tumeur radiculaire cervicale en sablier qui s’avère être un sarcome d’Ewing malgré des caractéristiques à l’imagerie et peropératoire orientant vers un schwannome. Il est important d’inclure cette entité dans le diagnostic différentiel de ce genre de lésions, qui pourrait avoir un traitement et un pronostic complètement différent des tumeurs habituellement retrouvées dans la région.