L’encéphalocèle est la hernie du tissu nerveux à travers un défect osseux congénital. Elle résulte d’un défaut de fermeture de la partie crâniale du tube neural. Elle est associée à une myéloméningocèle dans 1 cas sur 5, ce qui rend la prise en charge difficile. L’objectif est de souligner les mesures de prévention, les modalités thérapeutiques et le pronostic postopératoire d’une encéphalocèle associée à une myéloméningocèle.

Il s’agit d’un nouveau-né de sexe masculin, issu d’un mariage non consanguin et d’une grossesse mal suivie estimée à terme, admis à J1 de vie pour une masse crânienne occipitale médiane d’allure solido-kystique, associée à une lmyéloméningocèle en plaque. Le reste de l’examen était sans particularités. Vu le risque énorme de rupture, le scanner cérébral, réalisé en urgence, avait montré une encéphalocèle occipitale. Une exérèse chirurgicale avec cure de la myéloméningocèle ont été réalisés. Le geste s’était déroulé sans incidents et les suites postopératoires étaient simples, sans déficit neurologique.

L’encéphalocèle occipitale est une malformation rare dont le diagnostic post natal est confirmé par l’imagerie par résonance magnétique et le traitement est chirurgical. Le pronostic dépend des malformations associées, de la qualité et de la précocité de la prise en charge, surtout si elle est associée à une myéloméningocèle. La prévention par le conseil génétique, la supplémentation de la femme enceinte en acide folique et le diagnostic anténatal, permis par l’échographie, sont primordiaux pour une baisse de l’incidence et une meilleure prise en charge.