Les tumeurs de la région pinéale constituent chez l’enfant 3 % à 8 % des tumeurs intracrâniennes. Ces tumeurs notamment les tumeurs kystiques peuvent être responsables d’un syndrome d’hypertension intracrânienne qui serait secondaire à une hydrocéphalie. Rarement une hypertension intracrânienne est déclarée en l’absence d’une hydrocéphalie. La physiopathologie sous-jacente demeure incertaine.

Nous rapportons un cas d’un enfant présentant une céphalée associée à une parésie du nerf abducens gauche avec un oedème papillaire bilatéral. L’IRM préopératoire retrouve une tumeur kystique de la glande pinéale sans hydrocéphalie. Une chirurgie par voie supra-cérébelleuse infra-tentorielle fut réalisée. La résection complète de la tumeur fut réalisée qui s’est avérée un pinéalocytome kystique. Les suites postopératoires furent simples avec résolution de la céphalée durant l’hospitalisation et de la diplopie et de l’œdème papillaire après un mois.

L’hypertension intracrânienne est le principal mécanisme responsable des symptômes chez les patients ayant une tumeur pinéale kystique en l’absence d’hydrocéphalie par le biais de l’obstruction veineuse centrale (compression des veines cérébrales internes). Une résection totale permet une résolution complète des symptômes.