Kyste épidermoide extra-dural géant de la fosse postérieure : à propos de deux cas - 14/09/20
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Résumé |
Introduction |
Les kystes épidermoides (KE) sont des lésions bénignes, de croissance lente, presque toujours d’origine congénitale. Ils représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales. Environ 75 % des KE sont intra-duraux. L’angle ponto-cérébelleux et la fosse cérébrale moyenne sont les localisations les plus classiques. Le KE de développement extradural de la fosse postérieure reste une entité exceptionnelle.
Patients et méthodes |
Nous rapportons deux cas de KE extraduraux de la fosse postérieure, inhabituels par leur taille et par leur localisation, symptomatiques et traités chirurgicalement. Le premier patient est un homme âgé de 27 ans, donneur de rein, a consulté pour troubles de l’équilibre à la marche évoluant depuis 2 ans et d’aggravation progressive, sans signes d’hypertension intracrânienne. L’examen neurologique, trouve un syndrome cérébelleux cinétique gauche et des troubles de la déglutition. Il n’y a pas d’oedème papillaire au FO. L’IRM cérébrale met en évidence une lésion arrondie, de 6cm de diamètre, développée au niveau de la convexité cérébelleuse gauche et d’allure extradurale. Elle est en hypo-signal T1, hyper-signal T2, avec une prise de contraste en périphérie et comportant quelques calcifications. Le patient a été opéré par voie sous occipitale paramédiane gauche, permettant l’exérèse complète d’une lésion avasculaire, strictement extradurale et dont l’examen anatomopathologique a conclu à un kyste épidermoïde. Les suites opératoires étaient simples avec une amélioration des troubles de l’équilibre et de déglutition. L’imagerie de contrôle à 14 mois ne montre pas de récidive locale. Le deuxième patient est un homme âgé de 61 ans, consulte pour des céphalées et des troubles de la marche d’aggravation progressive depuis 6 mois. L’examen a mis en évidence un syndrome cérébelleux à la fois cinétique et statique droit, sans atteinte des derniers nerfs crâniens. L’IRM met en évidence une lésion de la convexité cérébelleuse droite de 8cm de diamètre avec érosion osseuse en hypo-signal T1, hyper-signal T2. L’exérèse chirurgicale a été complète et l’examen anatomopathologique a conclu à un KE typique. L’évolution clinique et radiologique étaient favorable.
Conclusion |
Bien que congénitaux, les KE se révèlent à tout âge et sans préférence de sexe. Dans la fosse postérieure, leur développent extradural peut rester longtemps asymptomatique. Les aspects IRM sont fortement évocateurs. L’exérèse chirurgicale avec ablation de la capsule reste le seul traitement préconisé et le pronostic est le plus souvent favorable.
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Vol 66 - N° 4
P. 312-313 - août 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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