Le médulloblastome est une tumeur embryonnaire cérébelleuse neuroectodermique primitive. Le médullomyoblastome est définie histo-pathologiquement comme une combinaison d’éléments neuro-ectodermiques et myoblastiques primitifs. Elle a été décrite pour la première fois par Marinesco et Goldstein en 1933, une variante unique du médulloblastome de nature plus agressive. Nous rapportons un cas de médulloblastome avec différenciation musculaire.

Il s’agit d’une fillette âgée de 5 ans, sans antécédents pathologiques, admise pour trouble de la marche et un syndrome d’HTIC d’aggravation progressive depuis deux mois. L’examen trouve un syndrome cérébelleux statique et cinétique bilatéral. L’exploration radiologique montre un processus expansif vermien fixe intensément le produit de contraste et comporte quelques calcifications. La tumeur semble envahir le noyau dentelé droit et s’engager dans le foramen de Lushka droit sans hydrocéphalie évoquant un aspect d’un épendymome. Elle est opérée et l’histologie conclue à un médullomyoblastome.

Le médullomyoblastome est une tumeur rare, correspond à une variante de médulloblastome comportant des éléments rhabdomyoblastiques. Selon la revue de littérature des auteurs, environ 90 % des patients avaient moins de 10 ans. Une prédominance masculine. La localisation habituelle est dans le vermis et moins souvent dans les hémisphères cérébelleux. Cliniquement, le médullomyoblastome se révèle généralement par un syndrome cérébelleux ou une hypertension intracrânienne. Le principal diagnostic différentiel à évoquer est la tumeur rhabdoïde et tératoïde atypique, dont le pronostic est beaucoup plus sombre. Les recommandations thérapeutiques actuelles concernant le médullomyoblastome (résection chirurgicale), suivie de la chimiothérapie adjuvante et de la radiothérapie sont les mêmes que pour le MB classique. La survie moyenne est d’environ deux ans et le pronostic serait globalement similaire à la forme habituelle de médulloblastome, restant déterminé par le sous-type histologique (classique, à grandes cellules/anaplasique, nodulaire/desmoplastique).