Le mélanocytome méningé est une tumeur mélanocytaire primitive du système nerveux central survenant à tout âge. Il s’agit d’une tumeur de bas grade habituellement de bon pronostic, rarissime représentant 0,1 % des tumeurs cérébrales. Nous illustrons une localisation exceptionnelle du mélanocytome et nous discuterons ses différentes caractéristiques.

Une patiente de 41 ans est hospitalisée pour une tumeur hypophysaire découverte devant des troubles visuels évoluant depuis un an. L’examen neurologique a monté une baisse de la vision objectivée à 50cm à droite et une perception lumineuse à gauche. Le bilan hormonal a montré un déficit thyréotrope et corticotrope. L’imagerie cérébrale (TDM et IRM) a montré un processus expansif sellaire et supra-sellaire à composante kystique et charnue avec un remaniement nécrotico-hémorragique faisant évoquer un macroadénome. La patiente a été opérée par voie trans-sphénoïdale permettant l’exérèse totale d’une lésion à double composante charnue de couleur brunâtre et kystique contenant des caillots de sang. L’évolution postopératoire était bonne avec une amélioration de la vision surtout à gauche. L’aspect histologique et immunohistochimique était en faveur d’un mélanocytome.

Le mélanocytome est une tumeur rarissime et habituellement de bon pronostic ; elle peut exceptionnellement se transformer en mélanome méningé, tumeur cérébrale beaucoup plus agressive. Le traitement repose sur une exérèse chirurgicale complète. Une radiothérapie est discutée en cas d’exérèse incomplète.