Tumeur tératoïde rhabdoïde atypique du système nerveux central de l’adulte : à propos d’un cas et revue de la littérature - 14/09/20
Résumé |
Introduction |
La tumeur rhabdoïde tératoïde atypique du système nerveux central est l’une des tumeurs les plus rares et agressives de l’enfant. Ces tumeurs sont dotées d’un pronostic très sombre avec une évolution rapidement mortelle. La littérature rapporte une dizaine de cas chez l’adulte.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 42 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui s’est présenté pour lourdeur de l’hémicorps gauche et trouble de la marche évoluant depuis une semaine. L’examen a objectivé une mono-parésie brachiale droite, un syndrome cérébelleux statique et cinétique droit et un nystagmus bilatéral. L’imagerie cérébrale a montré une lésion prenant origine au niveau du plancher de V4 et latéralisée à droite. Cette lésion est polylobée comportant 3 composantes : solide, des calcifications et des zones kystiques. Le patient a été opéré. L’examen anatomopathologique a conclu à une tumeur rhabdoïde tératoïde atypique du cervelet. Un complément thérapeutique a été discuté mais le patient décéda avant de démarrer le traitement adjuvant.
Conclusion |
La tumeur rhabdoïde maligne du système nerveux central constitue une des tumeurs les plus agressives et les plus malignes pour laquelle un protocole thérapeutique efficace n’a pas encore été bien décrit.
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Vol 66 - N° 4
P. 323 - août 2020 Retour au numéro
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