L’hyperprotéinorachie est connue pour être impliquée dans l’altération du fonctionnement des dérivations ventriculo-péritonéales (DVP). On se propose de revoir à travers un cas et une revue de la littérature les différents mécanismes impliquant l’hyperprotéinorachie dans les dysfonctionnements aseptiques des DVP.

Il s’agit d’une fille traitée par DVP à l’âge de 5 mois pour une hydrocéphalie congénitale et réhospitalisée à l’âge de 4 ans dans un tableau d’HTIC. La TDM abdominale a montré une collection kystique intrapéritonéale et la TDM cérébrale une hydrocéphalie quadriventriculaire. Une DVA a été mise en place après l’échec de la tentative d’une DVP controlatérale. L’étude du LCR a objectivé une hyperprotéinorachie à 24mg/L d’étiologie non élucidée mais ayant bien répondu à une corticothérapie.

Plusieurs hypothèses ont été émises afin d’identifier les mécanismes qui pourraient être la cause du dysfonctionnement de la DVP en présence d’une hyperprotéinorachie : l’hyperviscosité du LCR, le dépôt de protéines et leur adhésion aux différents constituants du shunt, l’obstruction des cathéters et les troubles de la résorption du péritoine. Chez notre patiente, plusieurs mécanismes seraient impliqués : l’hyperprotéinorachie diminuerait les résistances au niveau des cathéters et la pression d’ouverture de la valve ce qui serait responsable d’un hyperdrainage. Le liquide ainsi accumulé au niveau du péritoine et riche en protéines altèrerait la membrane péritonéale et sa capacité d’absorption rendant le système de shunt inefficace. Ces différents mécanismes se sont ainsi autoentretenus et ont vu leurs effets respectifs se potentialiser.

En cas d’hyperprotéinorachie, la performance de la DVP serait entravée plus par l’hyperdrainage et l’altération du pouvoir absorbant du péritoine que par l’obstruction du shunt et la diminution du flux.