L'hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques est une complication fréquente et de mauvais pronostic s'inscrivant dans le groupe 3 de la classification des hypertensions pulmonaires. Le diagnostic d'hypertension pulmonaire repose sur l'association d'indices cliniques et échocardiographiques, et sur la confirmation par cathétérisme cardiaque droit. La plupart des patients avec maladie respiratoire chronique et hypertension pulmonaire ont une élévation modérée de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm), « proportionnelle » à la sévérité de la maladie respiratoire chronique. Mais quelques-uns développent une hypertension pulmonaire sévère définie par une PAPm au repos supérieure ou égale à 35 mmHg, ou une PAPm supérieure ou égale à 25 mmHg avec un index cardiaque inférieur à 2,0 l/min/m². Les recommandations actuelles sont de traiter la maladie respiratoire sous-jacente et d'administrer une oxygénothérapie en cas d'hypoxémie. La prescription des traitements spécifiques de l'hypertension artérielle pulmonaire n'est pas recommandée dans ces formes d'hypertension pulmonaire. Les patients, notamment en cas d'hypertension pulmonaire sévère, doivent être adressés dans un centre expert pour participer à des études et être inscrits dans des registres. La possibilité d'une transplantation pulmonaire doit aussi être évaluée.