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Fibrose pulmonaire idiopathique au sein de la cohorte RaDiCo-PID - 15/09/20

Doi : 10.1016/j.respe.2020.04.046 
V. Cottin a, S. Guéguen b, , S. Jouneau c, H. Nunes d, e, B. Crestani f, P. Bonniaud g, L. Wemeau h, D. Israël-Biet i, M. Chevereau b, , I. Dufaure-Garé b, S. Amselem b, A. Clément j
a Centre national de référence des maladies pulmonaires rares de Lyon, HCL Claude Bernard, Lyon, France 
b RaDiCo, Inserm, Paris, France 
c CHU de Rennes, Rennes, France 
d Inserm UMR 1272 Hypoxie, Université Paris 13, Bobigny, France 
e Hôpital Avicenne, AP-HP, Bobigny, France 
f AP-HP, Hôpital Bichat- Claude Bernard, Paris, France 
g Centre hospitalier universitaire de Dijon, Hôpital François Mitterrand, Dijon, France 
h CHRU de Lille, Lille, France 
i Hôpital Européen Georges Pompidou, AP-HP, Paris, France 
j Hôpital Armand Trousseau, Paris, France 

Auteurs correspondants.

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Résumé

Introduction

RaDiCo est un programme national du Plan d’investissement d’Avenir, développé à l’Inserm U933, soutenu par l’ANR, et dédié à la construction et à l’analyse de cohortes de patients atteints de maladies rares [1]. Depuis 2015, en partenariat avec les centres de compétences, de Références et les filières dédiées aux pathologies hébergées, RaDiCo construit, enrichit et analyse des collections de données en vie réelle. Parmi les 13 cohortes RaDiCo longitudinales, RaDiCo-PID concerne les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) de l’enfant et de l’adulte. Elle est active depuis 2017 avec entre autres objectifs, améliorer le diagnostic et la prise en charge des patients. Nichés dans cette cohorte, plusieurs projets de recherches spécifiques relatifs à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (la plus fréquente des PID) sont en cours. Cette affection est irréversible avec un envahissement fibreux du tissu pulmonaire après 60 ans. Deux molécules anti-fibrosantes recommandées en ralentissent la progression [2].

Méthode

Critères d’inclusion : patients âgés de plus de 18 ans avec une FPI confirmée, depuis moins de trois ans avant l’inclusion (critères internationaux ATS/ERS 2011 [3]). Collecte des données anonymisées sur la plateforme Inserm RaDiCo, RGPD compatible, via REDcap, application web sécurisée avec une interface intuitive et contrôle qualité du circuit des données.

Résultats

Après 2 ans d’inclusion, 1259 patients PID ont été inclus dans 18 centres français (Fig. 1), 66 % sont des FPI ; 666 patients répondaient aux critères d’inclusion dont 54 % de cas incidents (diagnostic <6mois avant l’inclusion) (Fig. 2) avec 82 % d’hommes, citadins (63 %), de 72±9 ans. À l’inclusion, l’IMC moyen était de 27±4kg/m2 (Tableau 1), la CVF moyenne prédite était de 80±19 % et la DLCO moyenne prédite de 47±17 % (Tableau 2). À l’inclusion, 205 patients (31 %) ont été traités par du nintédanib, 189 patients (29 %) par de la pirfénidone, 235 patients (35 %) n’étaient pas sous anti-fibrosant (Tableau 3).

Conclusion

La cohorte RaDiCo-PID est très active avec un grand nombre de patients inclus au début de leur maladie ce qui va permettre de suivre leur progression. Les effectifs actuels permettent d’envisager des analyses plus approfondies sur des questions spécifiques et non spécifiques encore peu abordées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 68 - N° S2

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