La maladie associée aux IgG4 est une pathologie fibro-inflammatoire pouvant affecter potentiellement tous les organes. L’atteinte rénale représente une de ses principales manifestations.

Cette étude présente les différentes caractéristiques diagnostiques, thérapeutiques ainsi que les marqueurs associés à la rechute et au déclin de la fonction rénale.

Nous avons conduit une étude observationnelle rétrospective portant sur les patients atteints d’une néphropathie s’inscrivant dans le cadre d’une maladie associée aux IgG4 dans 41 centres français et 2 centres belges.

Soixante-quatorze patients, 64 hommes et 10 femmes avec une néphropathie associée à une maladie à IgG4 ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était 65,2 ans. L’atteinte rénale était inaugurale dans 63 % des cas mais seulement 12 % patients avaient une atteinte rénale isolée au diagnostic. Quatre-vingt-deux pour cent des patients ont bénéficié d’une biopsie rénale révélant une atteinte tubulo-interstitielle chez l’ensemble des patients avec en plus 16 % glomérulopathies associées.

L’analyse de survie multivariée permettait de retenir ≥4 organes atteins (p=0,01), la consommation de C3 et C4 (p=0,003) ainsi que l’administration de rituximab (p=0,04) comme associés de façon indépendante à la survenue de rechute.

En régression logistique multivariée l’âge (p=0,008), le pic de créatinine (p=0,004) mais aussi un taux d’IgG4 sérique supérieur à 5g/L (p=0,063) semblaient être de bon marqueurs pronostics (Fig. 1).

La NIgG4 se présente le plus souvent comme une néphrite tubulo-interstitielle aiguë. La réponse à la corticothérapie est favorable. Le taux de rechute est de 30 % et le risque d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique concerne une majorité de patients. La consommation du complément, le nombre d’organe atteins et l’administration de rituximab sont prédictifs de rechute. L’âge, le pic de créatinine et le taux d’IgG4 sont des marqueurs de sévérité de l’atteinte rénale.