Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est rarement secondaire à des connectivites notamment un lupus érythémateux systémique. Le but de ce travail est de décrire les particularités clinicobiologiques ainsi que les facteurs favorisants du SAM chez une patiente lupique.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective ou les données sont collectées à partire des dossiers médicaux.

Nous rapportons les observations de patientes lupiques hospitalisées dans notre service entre 2007 et 2018 et ayant présenté un SAM dont le diagnostic a été retenu selon les critères HLH-2004 et le HSCORE.

Nous avons colligé 3 patientes âgées en moyenne de 33 ans. Le SAM a compliqué l’évolution de la maladie lupique dans les 3 cas après un délai moyen de 96 mois. Les circonstances de découverte étaient dominées par une cytopénie fébrile associée à une altération de l’état général dans tous les cas. Des signes digestifs ont été observés dans un cas et des signes neurologiques dans un autre cas. Deux patientes avaient une organomégalie. À la biologie : une anémie profonde était observée chez toutes les patientes. Deux patientes avaient une pancytopénie. Une hypertriglycéridémie et une hyper-ferritinémie ont été retrouvées chez les 3 patientes. Une ponction sternale a mis en évidence des images d’hémophagocytose dans les 3 cas. L’étiologie du SAM était une poussée lupique dans 2 cas et une infection urinaire à Acinetobacter jejuni dans le troisième cas. L’évolution était fatale chez les trois patientes suite à un état de choc septique dans un premier cas, un état de choc hémorragique dans un deuxième cas et à une insuffisance respiratoire aiguë dans un troisième cas.

Le SAM est une pathologie rare mais grave, souvent méconnue, pouvant compromettre le pronostic vital dont les causes sont variées imposant une enquête étiologique exhaustive afin d’instaurer un traitement à temps.