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Cutaneous silent period in patients with spinal muscular atrophy type 2 and type 3 - 18/09/20

Doi : 10.1016/j.neucli.2020.09.002 
Aysegul Gunduz a, , Markus Kofler b, Merve Aktan Suzgun a, Melih Tutuncu a, Feray Karaali-Savrun a, Nurten Uzun a, Meral E. Kızıltan a
a Istanbul University- Cerrahpaşa, Cerrahpaşa School of Medicine, Department of Neurology, Istanbul, Turkey 
b Department of Neurology, Hochzirl Hospital, Zirl, Austria 

Corresponding author at: Istanbul University- Cerrahpaşa, Cerrahpaşa School of Medicine, Department of Neurology, Istanbul, Turkey.Istanbul University- CerrahpaşaCerrahpaşa School of MedicineDepartment of NeurologyIstanbulTurkey
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 18 September 2020
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

Objective

The aim of this study was to examine cutaneous silent periods (CSPs) in spinal muscular atrophy (SMA) type 2 and type 3 patients.

Methods

Fourteen patients with SMA and 14 healthy subjects were included. CSPs were recorded from thenar muscles after painful stimulation of the index finger during slight thumb abduction. CSP parameters (including onset latency, duration, index of suppression, long-loop reflex, and post-inhibitory rebound activity) were measured. All parameters were compared between SMA patients and healthy subjects using the Mann-Whitney U test. We then correlated CSP parameters to Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE) scores in SMA patients by Spearman-rho testing.

Results

No CSP parameter except E3% (i.e., the post-inhibitory rebound activity relative to pre-stimulus baseline) differed significantly between SMA patients and healthy subjects. E3% was significantly smaller in patients than healthy individuals. HFMSE scores of SMA patients correlated negatively with CSP duration and positively with E3%.

Discussion

Smaller E3%, correlating with longer CSP duration, in SMA patients with more severe clinical findings and therefore more marked motoneuron loss suggests that the E3 component following the CSP is directly affected by motoneuron loss.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cutaneous silent period, Motoneuron loss, Post-CSP excitation, Spinal muscular atrophy


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