L’atteinte des nerfs crâniens et l’atteinte centrale méningée sont rares au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA) et se voient à des stades avancées de la maladie. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 52 ans qui s’est présenté dans un tableau d’atteinte multiple des nerfs crâniens dans un contexte fébrile avec une pachyméningite à l’imagerie par résonance magnétique cérébrale. L’origine infectieuse a été suspectée en premier lieu. Le diagnostic d’une GPA a été évoqué tardivement devant l’altération de la fonction rénale. Le résultat des ANCA étant positif à anti-PR3, le patient a été mis sous corticoïdes et immunosuppresseurs avec une régression des signes cliniques. Ce cas illustre la difficulté de la démarche diagnostique devant ce mode de révélation atypique de la GPA et l’urgence thérapeutique qu’elle peut représenter.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a necrotizing vasculitis of small vessels that typically involves: upper respiratory tract, lungs and kidneys. Mononeuropathy multiplex is the most frequent neurological manifestation of this disease. Cranial neuropathies and meningeal involvement are much rarer and can be seen at advanced stages of the disease. We report the case of a 52-year-old man without significant past medical history who presented with dizziness with fever. Neurologic examination found multiple cranial nerve palsies: VIII, IX, X and XII at the left side. Cranial MRI revealed a localized pachymeningitis. An infectious pathology like tuberculosis or brucellosis was suspected and the patient was treated by broad-spectrum antibiotics and specific antibiotics for tuberculosis. Evolution was complicate by the deterioration of general state and of the renal function. GPA was suspected and ANCA specific for PR3 was positive. Patient was treated by corticoids and immunosuppressive therapy with improvement of neurologic signs. This case illustrates the difficulty of making diagnosis of GPA in front of this atypical manifestations and the urgency of beginning therapy.