Table des matières EMC Démo S'abonner

Hépatoblastome chez l'enfant - 22/09/20

[4-060-D-20]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(20)42611-0 
S. Taque a, , G. Morcrette b, L. Brugières c, S. Franchi-Abella d, S. Branchereau e, I. Aerts f, B. Fresneau c
a Service d'hémato-oncologie pédiatrique, Hôpital Sud, CHU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, BP 90347, 35203 Rennes cedex 2, France 
b Service de pathologie pédiatrique, CHU Robert-Debré, Paris, France 
c Département de pédiatrie, Institut Gustave-Roussy, 94805 Villejuif, France 
d Service de radiologie pédiatrique, CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
e Département de chirurgie, CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
f Département d'oncologie pédiatrique, adolescents et jeunes adultes, CLCC Institut Curie, Paris, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 10
Iconographies 6
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

L'hépatoblastome est une tumeur rare du petit enfant. Plus de 90 % des cas sont diagnostiqués chez l'enfant de moins de 5 ans. Cette tumeur survient sur un foie sain, en l'absence de cirrhose. Elle peut être isolée ou s'intégrer dans le cadre d'un syndrome de prédisposition. Le diagnostic est rapidement évoqué sur l'association d'une tumeur du foie avec un taux d'alpha-fœto-protéine sérique élevé. L'imagerie permet de confirmer la localisation intrahépatique de la masse, de rechercher des facteurs pronostiques locaux, de renseigner sur l'opérabilité de la tumeur et d'identifier des localisations secondaires. L'anatomopathologie et les marqueurs tissulaires vont confirmer le diagnostic et permettre de mettre en évidence des critères histopronostiques. Plusieurs voies de signalisation impliquées ou non dans le développement du foie ont été identifiées, permettant non seulement d'envisager de nouvelles cibles thérapeutiques mais aussi d'établir une classification des hépatoblastomes. Le traitement associe une chimiothérapie à base de platines à l'exérèse chirurgicale de la tumeur qui peut dans certains cas nécessiter une transplantation hépatique. Le pronostic de ces tumeurs est bon dans l'ensemble avec une survie globale aux alentours de 80 % à trois ans, plus élevée dans les formes de risque standard que dans les formes de haut risque caractérisées par la présence d'au moins un des facteurs suivants : présence de métastases, atteinte diffuse du foie, taux d'alpha-fœto-protéine normal, rupture tumorale, envahissement vasculaire ou âge de l'enfant supérieur ou égal à 8 ans. Néanmoins, la toxicité auditive du traitement par cisplatinum reste un effet secondaire majeur. De ce fait, le protocole international de traitement PHITT propose une désescalade thérapeutique dans les tumeurs de bas risque.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Tumeur hépatique, Hépatoblastome, Alpha-fœto-protéine, SIOPEL, β-caténine, APC, Cisplatine


Plan


© 2020  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Hépatites auto-immunes de l'enfant
  • A. Lachaux
| Article suivant Article suivant
  • Conduite à tenir devant une dyspnée obstructive haute
  • P. Contencin

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.