Chez les patient(e)s présentant une sclérodermie systémique (SS), de nombreuses études sont faites avec différentes échelles montrant une altération significative de la qualité de vie. Cependant, le retentissement de l’atteinte du visage est rarement pris en compte alors que c’est une des plaintes les plus importantes.

L’objectif de notre travail était de mettre en place un auto-questionnaire permettant d’apprécier de façon reproductible le handicap généré par les manifestations cutanées du visage dans la SS.

Le questionnaire BoFA (Burden of Face Affected) a été élaboré selon une méthodologie standardisée en 3 phases, conceptuelle, de développement et de validation. Cent quatre-vingt-dix-sept patients ont répondu à ce questionnaire. La cohérence interne (α de Cronbach) et la validité externe du questionnaire BoFA par rapport à 4 autres questionnaires validés (12-Item Short Form Healthy Survey (SF-12), Mouth Handicap in Systemic Sclerosis Scale (MHISS), échelle d’estime de soi de Rosenberg et échelle de mesure du stress perçu) ont été mesurées. Une analyse test-retest a été effectuée pour en évaluer la reproductibilité. La version française a fait l’objet d’une validation linguistique et culturelle en anglais.

Le questionnaire BoFA comporte 20 items, regroupés en 4 dimensions. Il montre une bonne cohérence interne (α de Cronbach : 0,93). Les coefficients de corrélation du questionnaire BoFA par rapport aux 4 questionnaires validés sont assez élevés, en particulier celui du MHISS (r=0,54). L’analyse en test-retest montre une bonne reproductibilité (0,92). Le score BoFA varie de façon significative avec la sévérité de l’atteinte du visage évaluée par les patients.

L’atteinte du visage de la SS, présente chez plus de 90 % des patient(e)s, est responsable d’un handicap esthétique important. Quelques études évaluent le retentissement des manifestations faciales sur la qualité de vie, en utilisant différentes échelles telles que le DLQI (Dermatology Life Quality Index), le SWAP (Satisfaction With Appearance Scale), le brief-SWAP ou le score SSPRO (Scleroderma Skin Patient-Reported Outcome) mais elles ne sont pas spécifiques des modifications du visage car elles prennent en compte d’autres localisations. Notre étude a permis le développement d’un outil spécifique de l’atteinte du visage pour lequel la cohérence interne, la validité externe et la reproductibilité ont montré une bonne fiabilité.

À notre connaissance, le questionnaire BoFA est le premier outil spécifique permettant d’apprécier le handicap ressenti par les patient(e)s présentant une atteinte du visage de la sclérodermie systémique. Il pourra être utilisé pour évaluer l’efficacité sur les manifestations faciales des différents traitements systémiques ou locaux.

Many studies have recorded significant impairment of health-related quality of life in systemic sclerosis patients using validated scales. However, these instruments are not specifically designed for facial signs.

To develop and validate a specific questionnaire to assess the burden on patients with facial signs of systemic sclerosis and which we have named “Burden of Face Affected” (BoFA).

BoFA was developed using standard methodology in 3 phases: exploration, development and validation. In all, 197 patients completed questionnaires. We analysed the degree of internal consistency (Cronbach's α) and external validity between BoFA and the 12-Item Short Form Healthy Survey (SF-12), the Mouth Handicap In Systemic Sclerosis Scale (MHISS), Rosenberg's self-esteem scale, and the Perceived Stress Scale (PSS). To assess reproducibility, a test-retest analysis was conducted. The original French version was translated into English and underwent cultural validation.

The questionnaire comprises 20 items grouped into 4 dimensions. BoFA showed good internal consistency (Cronbach's α: 0.93). External validity was demonstrated in terms of good correlation between BoFA and other questionnaires, in particular MHISS (r=0.54). The test-retest analysis demonstrated good reproducibility (0.92). The BoFA score varied significantly according to the severity of facial scleroderma as assessed by the patients themselves.

Facial involvement in systemic sclerosis may be considered by physicians to be a minor consequence of the disease and is often overlooked. Nevertheless, it is crucial for patients’ quality of life. A number of studies have assessed the impact of facial signs on health-related quality of life using instruments such as DLQI (Dermatology Life Quality Index), SWAP (Satisfaction With Appearance Scale), Brief SWAP and SSPRO (Scleroderma Skin Patient-Reported Outcome). However, these are not specific for facial signs and focus on other sites. BoFA has good reliability and construct validity, and it assesses disability specifically involving the face in patients with systemic sclerosis.

To our knowledge, BoFA is the first specific tool for assessing burden in patients with facial scleroderma. It is an easy-to-use tool for evaluating the burden of facial signs and may also be used to assess the degree of burden before and after treatment.