Les lymphomes sont les pathologies orbitaires malignes de l’adulte les plus fréquentes. Parmi eux, le lymphome du manteau est une forme particulièrement agressive, souvent découverte par une atteinte systémique, et dont le pronostic est sombre du fait de récidives fréquentes. Cette pathologie découle d’une translocation chromosomique t(11 ;14)(q13 ;q32) aboutissant à un signal anti-apoptotique via une surexpression de Bcl-2. Son traitement repose actuellement sur une poly-chimiothérapie à base de cytarabine. Nous décrivons ici le cas d’un patient présentant une récidive orbitaire d’un lymphome du manteau traité avec succès par inhibiteur de Bcl-2 par voie orale en monothérapie. Un homme de 58 ans ayant été traité pour un lymphome du manteau par R-CHOP il y a 8 ans et en rémission depuis 5 ans a présenté une baisse d’acuité rapidement progressive gauche associée à une diplopie binoculaire. L’examen clinique montrait une baisse d’acuité visuelle gauche à 1/20 Parinaud 20, un déficit pupillaire afférent relatif gauche. L’examen orbito-palpébral montrait une paralysie du VI gauche, une exophtalmie axile de 2mm indolore ainsi qu’une hypoesthésie dans le territoire du V1 gauche permettant de diagnostiquer un syndrome de l’apex orbitaire gauche. Le champ visuel montrait un élargissement de la tâche aveugle gauche. Un scanner et une IRM réalisés en urgence montraient une masse tissulaire extra-conique apicale infiltrant le muscle droit médian, s’étendant à la fissure orbitaire supérieure, au canal optique et au sinus caverneux gauche, en hyper signal T2 et iso signal T1. L’aspect morphologique était fortement évocateur d’un processus infiltratif lymphomateux. Une tomodensitométrie par émission de positon au 18 FDG (PET FDG) permettait d’identifier la lésion orbitaire mais également des hyperfixations pathologiques axillaires et coliques ; compte tenu du tableau clinique et para clinique, le diagnostic de récidive de lymphome du manteau était posé sans recours à la biopsie. Un traitement par Venetoclax (inhibiteur du Bcl-2), était débuté. À un mois de traitement on constatait une disparition clinique complète du syndrome de l’apex avec remontée de l’acuité visuelle à 8/10 Parinaud 4 et une réponse métabolique complète au PET-Scanner. Le TEP scanner de contrôle ainsi que l’examen clinique à 3 mois étaient strictement normaux. Lors de la consultation de suivi à un an, le patient était toujours sous Venetoclax, l’examen clinique était inchangé et le PET-scanner décrivait toujours une réponse métabolique complète.

Lymphoma is the most common orbital malignancy in adults. Among the types of lymphoma, mantle cell lymphoma is a particularly aggressive form, often discovered through systemic involvement, with a dismal prognosis due to frequent recurrences. It is secondary to a t (11 ; 14) (q13; q32) chromosomal translocation resulting in an anti-apoptotic signal via overexpression of Bcl-2. Treatment is based on R-CHOP poly-chemotherapy. We describe the case of a patient with an orbital recurrence of mantle cell lymphoma successfully treated with oral Bcl-2 inhibitor monotherapy. A 58-year-old man who was treated with R-CHOP 8 years ago for mantle cell lymphoma, in remission for 5 years, presented with progressive decreased visual acuity in the left eye, along with binocular diplopia. Clinical examination revealed a decrease in visual acuity in the left eye to 1/20 Parinaud 20 and a relative afferent pupillary defect on the left. External examination revealed a left cranial nerve VI palsy, 2mm of painless proptosis, and hypesthesia of the left V1 territory, leading to a diagnosis of left orbital apex syndrome. The disc and macular OCT were normal. The visual field showed enlargement of the left blind spot. An emergency CT scan and MRI revealed an apical extraconal tissue mass infiltrating the medial rectus muscle, extending to the superior orbital fissure, optic canal and left cavernous sinus, hyperintense on T2 weighted images and isointense on T1. The morphological appearance was strongly suggestive of an infiltrative lymphomatous process. An 18 FDG PET-scan identified the orbital lesion as well as enhancing lesions in the axilla and colon; given the clinical features and test results, the diagnosis of recurrent mantle cell lymphoma was made without biopsy. Treatment with Venetoclax (Bcl-2 inhibitor) was initiated. At one month of treatment, the orbital apex syndrome had entirely resolved, with visual acuity increased to 8/10 Parinaud 4 and a metabolic return to normal on PET scan. The PET scanner and clinical examination at 3 months were entirely normal. At the one-year follow-up visit, the patient was still on Venetoclax, the clinical examination was unchanged, and the PET-scan still showed a complete metabolic response.