La néoplasie endocrine multiple de type 1 (NEM1) est une maladie génétique rare, de transmission autosomique dominante, due à une mutation hétérozygote inactivatrice du gène codant pour la ménine. La NEM1 a une pénétrance quasiment complète, avec une expressivité variable. L’hyperparathyroïdie primaire est la manifestation la plus fréquente, présente chez la plupart des patients à l’âge de 50 ans. Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques et les adénomes hypophysaires sont les autres atteintes les plus fréquentes à dépister au cours du suivi. Les tumeurs endocrines thymiques sont plus rares, mais posent des questions spécifiques de dépistage et de traitement. Au cours des dernières années la connaissance de cette maladie a progressé, notamment grâce aux données de différents registres. Nous allons aborder les dernières actualités concernant la prise en charge des principales manifestations, en insistant sur les nouvelles approches diagnostiques en imagerie fonctionnelle et les nouvelles pistes de traitement préventif ou curatif.