Les chordomes de la base du crâne sont des pathologies extrêmement rares, avec une prévalence proche de 1 cas sur 1 000 000 soit 1 à 4 % des tumeurs osseuses solides de l’adulte. Celles-ci dérivent des cellules embryonnaires du mésoderme axial. Leur évolution est marquée par une récidive locale très fréquente, une progression le long de la voie d’abord, ainsi qu’un potentiel métastatique. Le traitement en est multimodal, avec large exérèse chirurgicale, une radiothérapie secondaire, actuellement dominée par la protonthérapie, et des thérapies ciblées. Les facteurs pronostiques sont caractérisés par la qualité de la résection chirurgicale, l’histologie. Le type de radiothérapie joue-t-il un rôle pronostique ? Nous proposons une série de 17 patients pris en charge entre 2012 et 2019, avec un âge moyen à la découverte de 57 ans (sexe ratio H/F 0,4). La durée de suivie moyen de 8 ans. Tous ont bénéficié d’au moins une intervention chirurgicale et d’une radiothérapie stéréotaxique par VMAT (volumetric modulated arc therapy) avec une dose moyenne de 75Gy, trois patients ont reçu une immunothérapie ciblée en première intention avec réponse partielle. Le taux de contrôle au terme du suivi est de 76 %. Le taux d’absence de reprise chirurgicale est de 53 %. Effets indésirables : 100 % d’insuffisance anté-hypophysaire, 6 % ont une neuropathie optique radique, 12 % une radionécrose temporale. La radiothérapie stéréotaxique VMAT est une technique prometteuse, permettant un contrôle de la pathologie comparable à la protonthérapie grâce à une augmentation de la prescription de dose tout en diminuant la fréquence des effets indésirables.