Caractérisation des ganglioneuromes de la surrénale : une étude rétrospective multicentrique de 106 cas issus du réseau COMETE - 30/09/20
, M. Peuchmaur, Pr b, D. Vezzosi, Pr c, C. Ajzenberg, Dr d, L. Brunaud, Pr e, N. Chevalier, Pr f, S. Christin-Maitre, Pr g, B. Decoudier, Dr h, N. Driessens, Dr i, D. Drui, Dr j, O. Gilly, Dr k, P. Goudet, Pr l, F. Illouz, Dr m, C. Jublanc, Dr n, H. Lefebvre, Pr o, A.G. Lopez, Dr o, C. Lussey-Lepoutre, Dr p, A. Morini q, P. Pierre, Dr r, M.L. Raffin-Sanson, Pr s, I. Raingeard, Dr t, C. Storey, Dr u, A. Tabarin, Pr v, M.C. Vantyghem, Pr w, E. Vidal-Petiot, Dr x, E. Baudin, Pr y, J. Bertherat, Pr z, L. Amar, Pr a
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Résumé |
Introduction |
Le ganglioneurome (GN) est une tumeur neuroblastique différenciée, rare, issue du système nerveux sympathique périphérique. Il se développe aux dépens de la glande surrénale dans 20 à 25 % des cas. L’objectif de cette étude est de caractériser les GN surrénaliens et d’étudier le risque de récidive après chirurgie.
Matériel/patients et méthodes |
Étude rétrospective multicentrique des cas de GN surrénaliens dans 20 centres français appartenant au réseau COMETE et un centre belge.
Résultats |
Parmi les 106 cas recensés, 60,4 % sont des femmes (N=64/106), l’âge médian au diagnostic est de 29 ans avec 25 cas pédiatriques. 60,4 % (N=64/106) des GN sont des incidentalomes. Les tumeurs ne secrètent pas dans 90 % des cas (N=90/100), le bilan hormonal préopératoire est douteux pour 10 % des patients (N=10/100). Au niveau radiologique, ce sont des tumeurs de grande taille (médiane à 50mm) avec une densité spontanée>10UH dans 98 % des cas (N=54/55) et des calcifications dans 65,3 % des cas (N=32/49). Un hypermétabolisme en scintigraphie 123I-MIBG et en TEP 18FDG est retrouvé dans respectivement 25,8 % (N=8/31) et 41,3 % (N=19/46) des tumeurs. 104 patients ont été opérés. Parmi les 42 patients ayant eu un suivi d’imagerie de plus de 3 mois (suivi moyen de 29,6 mois ; médiane 18 mois [4–156]), aucune récidive radiologique n’est retrouvée.
Discussion |
Les GN surrénaliens sont des tumeurs de grande taille, classiquement non sécrétantes, ne possédant pas les caractéristiques radiologiques de bénignité. Cependant, aucune récidive n’a été identifiée dans notre cohorte. La revue des données de la littérature conforte l’absence de récidive post-opératoire.
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Vol 81 - N° 4
P. 173-174 - septembre 2020 Retour au numéro
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