Les paragangliomes de la tête et du cou peuvent être secondaires aux mutations germinales des gènes de la succinate déshydrogénase (SDH). L’histoire naturelle de ces maladies génétiques est peu connue, les lésions étant souvent multiples et récidivantes. L’objectif de notre étude était de décrire l’évolution des paragangliomes mutés SDH. Cette étude observationnelle, rétrospective, multicentrique, inclus les patients avec au moins un paragangliome cervical associé à une mutation SDH, suivis à Lyon et à Bordeaux entre 2010 à 2019. Un total de 65 patients ont été inclus, dont 31 hommes et 32 femmes. Trent huit patients avaient une mutation SDHD, 20 SDHB, 5 SDHC et 2 SDHA. Les paragangliomes étaient découverts à un age moyen de 38 ans, devant un syndrome tumoral (60 %), un dépistage familial (16,9 %), par hasard (12,3 %) ou devant un syndrome fonctionnel (6,2 %). Dix neuf patients (29,2 %) avaient des lésions abdomino-pelviennes associées. Cent huit lésions cervicales étaient identifiées. La localisation la plus fréquente était le glomus carotidien (56,5 %). Un total de 21,3 % des lésions étaient jugulo-tympaniques et 16,7 % vagales. Une seule lésion était sécrétante (SDHB). Cinquante six paragangliomes (51,9 %) ont été opérés, 31 (28,7 %) surveillés et 21 (19,4 %) traités par radiothérapie. Dix huit lésions (16,7 %) ont récidivé ou progressé après un délai médian de 6,5 ans. Le taux de complication après chirurgie était de 66,1 %. Seulement 2 patients avaient des métastases à distance (SDHD+). Les paragangliomes cervicaux avec mutation SDH sont rarement malins, rarement sécrétants et évoluent lentement. Le choix de la meilleure stratégie entre surveillance, radiothérapie et chirurgie dépend de chaque situation, afin d’éviter toute morbidité inutile.