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Un carcinome hypophysaire somatotrope - 30/09/20

Doi : 10.1016/j.ando.2020.07.185 
M. Vialon, Dr a, , A. Bernard, Dr a, D. Larrieu-Ciron, Dr b, S. Grunenwald, Dr a, D. Vezzosi, Pr a, A. Bennet, Dr a, C. Mouly, Dr a, F. Bonneville, Pr c, P. Caron, Pr a
a Service d’Endocrinologie et Maladies métaboliques, CHU Larrey, Toulouse, France 
b Service de Neurologie, PPR, CHU Purpan, Toulouse, France 
c Service de Neuro-radiologie, PPR, CHU Purpan, Toulouse, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les carcinomes hypophysaires somatotropes sont rares.

Patient

Une patiente de 64 ans présentait une quadranopsie bitemporale, un syndrome dysmorphique, une hypersudation, liés à un macroadénome (37×25×24mm) somatotrope avec extension suprasellaire (IGF-1=470ng/ml, n<170ng/ml, GH de base=132ng/ml). Après 3 injections de somatuline autogel 120mg, devant l’aggravation des troubles visuels, une adénomectomie partielle est réalisée (cellule GH+, grade 2B de Trouillas : MIB1>5 %, anticorps anti-P53+). Après reprise de somatuline, devant l’augmentation du résidu adénomateux et persistance de l’hypersécrétion somatotrope : reprise chirurgicale un an après la première chirurgie (adénome atypique, MIB1 10 %). L’IRM médullaire était normale. Un traitement par pasiréotide est initié quelques jours puis arrêté pour hyperglycémie et troubles digestifs. L’association cabergoline, radiothérapie sellaire et témozolomide a permis le contrôle tumoral et une normalisation de l’IGF-1. Le temozolomide est poursuivi pendant 6 mois (promoteur MGMT non méthylé). Trois mois après l’arrêt, devant réapparition de l’hypersécrétion somatotrope et récidive tumorale, 6 nouvelles cures de témozolomide sont réalisées au terme desquelles est diagnostiquée une méningite carcinomateuse avec des cellules neuroendocrines GH+ dans le LCR. Un traitement chronique (22 cycles) par bevacizumab et pegvisomant (6 mois) permet depuis, une stabilité tumorale et une normalisation de l’IGF-1.

Conclusion

Suite à l’échec d’une reprise du temozolomide, initialement efficace, et à l’apparition d’une méningite carcinomateuse, une thérapie ciblée par anti-VEGF a permis un contrôle tumoral et hormonal de ce carcinome hypophysaire somatotrope. Une centralisation des observations devrait permettre une optimisation thérapeutique des rares carcinomes somatotropes.

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Vol 81 - N° 4

P. 211 - septembre 2020 Retour au numéro
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  • Étude rétrospective du délai diagnostique clinique, biologique et radiologique de l’hypophysite post immunothérapie de 12 patients traités aux Hôpitaux Universitaires de Strasbourg entre 2015 et 2020
  • M. Flocard, N. Jeandidier, T. Bahougne
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  • Basse FT4 en psychiatrie : interférence analytique ou vraie hypothyroxinémie ?
  • V. Raverot, P. Perrin, A. Anastasi, J. Abeillon, H. Lasolle, F. Borson-Chazot

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