Un carcinome hypophysaire somatotrope - 30/09/20
Résumé |
Introduction |
Les carcinomes hypophysaires somatotropes sont rares.
Patient |
Une patiente de 64 ans présentait une quadranopsie bitemporale, un syndrome dysmorphique, une hypersudation, liés à un macroadénome (37×25×24mm) somatotrope avec extension suprasellaire (IGF-1=470ng/ml, n<170ng/ml, GH de base=132ng/ml). Après 3 injections de somatuline autogel 120mg, devant l’aggravation des troubles visuels, une adénomectomie partielle est réalisée (cellule GH+, grade 2B de Trouillas : MIB1>5 %, anticorps anti-P53+). Après reprise de somatuline, devant l’augmentation du résidu adénomateux et persistance de l’hypersécrétion somatotrope : reprise chirurgicale un an après la première chirurgie (adénome atypique, MIB1 10 %). L’IRM médullaire était normale. Un traitement par pasiréotide est initié quelques jours puis arrêté pour hyperglycémie et troubles digestifs. L’association cabergoline, radiothérapie sellaire et témozolomide a permis le contrôle tumoral et une normalisation de l’IGF-1. Le temozolomide est poursuivi pendant 6 mois (promoteur MGMT non méthylé). Trois mois après l’arrêt, devant réapparition de l’hypersécrétion somatotrope et récidive tumorale, 6 nouvelles cures de témozolomide sont réalisées au terme desquelles est diagnostiquée une méningite carcinomateuse avec des cellules neuroendocrines GH+ dans le LCR. Un traitement chronique (22 cycles) par bevacizumab et pegvisomant (6 mois) permet depuis, une stabilité tumorale et une normalisation de l’IGF-1.
Conclusion |
Suite à l’échec d’une reprise du temozolomide, initialement efficace, et à l’apparition d’une méningite carcinomateuse, une thérapie ciblée par anti-VEGF a permis un contrôle tumoral et hormonal de ce carcinome hypophysaire somatotrope. Une centralisation des observations devrait permettre une optimisation thérapeutique des rares carcinomes somatotropes.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 81 - N° 4
P. 211 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.