Les myopathies nécrosantes auto-immunes sont parfois d’origine paranéoplasique et précèdent souvent le diagnostic du cancer.

En 2019, une patiente de 68 ans, suivie pour une maladie de Crohn, est hospitalisée pour myalgies paroxystiques et fatigabilité musculaire évolutive depuis 6 mois, associée à un déficit moteur proximal des membres inférieurs sans lésion cutanée associée. L’électroneuromyogramme réalisée devant une rhabdomyolyse (CPK :7740 UI/L (n<185)) confirme l’atteinte myogène quadricipitale. L’évaluation étiologique révèle l’absence de dysfonction thyroïdienne, l’absence d’anticorps anti-nucléaires au 1/1280è sans anti JO1 mais présence d’anticorps anti-SRP au DOT myosite évoquant une myosite nécrosante paranéoplasique. Le scanner cervico-thoraco-abdominal et la TEP-TDM-FDG révèlent un syndrome de masse thyroïdien G ponctionné Bethesda V, associé à de multiples lésions pulmonaires bilatérales. Une thyroïdectomie totale est réalisée. L’examen anatomopathologique conclut à un carcinome thyroïdien pT2(s)N1bM1R1, muté MSH2, composé d’un contingent peu différencié à 80 % et un autre anaplasique à 20 %. Une chimiothérapie par Carboplatine-Paclitaxel est rapidement débutée, avec une maladie évolutive à 9 mois de traitement. La myosite a été traitée par corticothérapie (1mg/kg pendant 6 mois suivie d’une décroissance progressive) et Méthotrexate (interrompu au début du traitement oncologique) permettant une amélioration clinico-biologique (CPK normalisés) en 6 mois.

Les myosites au cours des dysfonctions thyroïdiennes sont bien décrites. Cependant, la coexistence d’un cancer thyroïdien et d’une myosite paranéoplasique, supposant une communauté d’antigènes et d’auto-anticorps entre muscle et cancer, est exceptionnelle. La mutation MSH2 chez cette patiente ouvre de nouvelles voies de réflexion entre cancer et auto-immunité.