Le carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) représente 5 % des cancers thyroïdiens. Il se présente sous deux formes, une forme sporadique (75 %) et une forme familiale (25 %), isolée ou s’intégrant dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2). La calcitonine est un biomarqueur sensible qui est utilisé pour le diagnostic et le suivi de ce type de cancer. Elle est rarement normale quand la tumeur dépasse 1cm. Le diagnostic de certitude est porté par l’analyse anatomopathologique de la pièce opératoire. Nous rapportons le cas d’un CMT à calcitonine négative.

Il s’agit d’un homme de 63 ans suivi depuis 3 ans pour un nodule thyroïdien droit augmentant progressivement de taille de 3cm à 3,3cm classé TIRADS 4 à l’échographie, une cytoponction a été réalisée avec des résultats anatomopathologiques positives pour une atypie cellulaire de signification indéterminée, la calcitonine sérique était ˂3ng/L. Il a été opéré pour une lobo-isthmectomie droite dont les résultats de l’examen anatomopathologique et l’étude immuno-histochimique étaient compatibles avec un carcinome médullaire de la thyroïde taille. Le patient a ensuite subi une thyroïdectomie totale avec curage ganglionnaire, l’étude anatomopathologique a objectivé une micro métastase ganglionnaire : 1N+/5N, sans rupture capsulaire. En postopératoire, la calcitonine sérique est restée indétectable, l’antigène carcino-embryonnaire est resté dans la plage de référence. Le patient est toujours sous surveillance clinique, biologique et échographique. Nous discutons de la pathogenèse possible du CMT à calcitonine négative et des défis de la prise en charge de cette pathologie.