Chez les patients atteints de NICTH (Non-Islet-Cell-Tumor-Hypoglycemia), les hypoglycémies par sécrétion paranéoplasique d’IGF-2 ou de ses apparentés sont souvent sévères. L’exérèse de la tumeur en cause est la meilleure option thérapeutique. Lorsqu’elle est impossible, de nombreux traitements ont été proposés, sans grande efficacité. Nous rapportons pour la première fois l’effet bénéfique du Pasireotide dans cette indication.

En 2018, est diagnostiqué chez un homme de 81 ans une volumineuse tumeur fibreuse solitaire intra-péritonéale compliquée d’une occlusion grêlique et d’hypoglycémies par sécrétion paranéoplasique d’IGF-2. Les comorbidités et l’infiltration tumorale font récuser la chirurgie. Le bilan hormonal initial retrouvait glycémie : 0,44g/l, peptide-C : 0,22μg/l, insuline<0,2mUI/l, IGF2 : 818ng/ml en regard. En 2020, l’évolution est marquée par une aggravation des hypoglycémies, profondes, récurrentes (nadir 0,17g/l) malgré l’incrémentation thérapeutique : compléments nutritionnels, prednisone (60mg/jour), glucosé intraveineux et analogues de la somatostatine de 1^ère génération. Un traitement par Pasireotide LP60mg analogue de la somatostatine de 2^e génération est ajouté à la prednisone (20mg/jour), permettant la disparition des hypoglycémies en 24h, sans récidive depuis 3 mois. L’évaluation précoce à un mois n’a pas révélé de différence du rapport IGF-2/IGF-1 ou de la taille tumorale.

Les hyperglycémies sont un effet secondaire bien connu du Pasireotide, ligand de haute affinité aux récepteurs de la somatostatine 1,3,5. Elles s’expliquent par une diminution de sécrétion d’insuline et des incrétines (GLP1 et GIP) sans modifier l’insulinosensibilité périphérique. Nous rapportons le premier cas où son utilisation dans un NICTH a permis de contrôler les hypoglycémies.