Apparition d’un syndrome de cushing paranéoplasique associé à une expression tumorale d’ACTH et de SSTR2 chez une patiente avec un cancer parotidien métastatique - 30/09/20
Résumé |
Les causes les plus fréquentes de sécrétion ectopique d’ACTH (SEA) sont les tumeurs neuroendocrines. Nous rapportons le cas original d’une patiente avec une SEA apparue au cours de la prise en charge d’un cancer à cellules acineuses (CCA) parotidien, métastatique, exprimant sur le plan morphologique et histologique des récepteurs à la somatostatine. Une patiente de 70 ans a été admise pour hypercortisolisme ACTH-dépendant, diagnostiqué devant l’association d’une hypokaliémie sévère et d’une hypertension artérielle. Elle était traitée par Nivolumab depuis 2 mois, en seconde ligne d’un CCA parotidien multimétastatique connu depuis 2 ans. De rares cas de SEA par des cancers parotidiens avaient été rapportés, ainsi qu’un cas de maladie de Cushing transitoire sous Nivolumab. La présentation clinique brutale, le taux élevé d’ACTH (80pmol/L), l’absence de réponse au CRF et à la Desmopressine, l’IRM hypophysaire normale et le contexte tumoral progressif sur le plan morphologique étaient en faveur d’une SEA. Les métastases pleurales, hépatiques et ganglionnaires étaient hypermétaboliques au DOTATOC-68Ga. La relecture histologique de la biopsie récente a identifié un contingent cellulaire exprimant l’ACTH avec un sous-contingent exprimant les récepteurs de la somatostatine de type 2. Rétrospectivement, la tumeur initiale exprimait également ces contingents de manière minoritaire. La progression tumorale rapide n’a pas permis de tester l’efficacité des analogues de la somatostatine ou de la lutathérapie. Cette histoire illustre l’hétérogénéité tumorale avec l’apparition possible d’une SEA lors d’un cancer non endocrine à partir d’un contingent cellulaire initialement minoritaire et l’utilité possible du DOTATOC-68Ga dans les SEA.
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Vol 81 - N° 4
P. 253 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.