Le stress oxydant reconnu comme une altération de l’homéostasie redox cellulaire est considéré comme un facteur principal dans la genèse du Diabète mitochondrial. En effet, l’excès des ROS (Reactive Oxygen Species) produits par la mitochondrie et le déficit en ATP conduisent à une diminution de l’insulinosécrétion. Le maintien d’un niveau non cytotoxique de ROS est assuré par des systèmes antioxydants comprenant les Glutathion S-transférases (GST) qui interviennent dans la détoxification cellulaire. Notre objectif est d’évaluer l’effet des polymorphismes de délétions des gènes GSTM1et GSTT1 sur la susceptibilité au diabète mitochondrial. Ainsi, une étude cas-témoins des polymorphismes de délétions génétiques des GSTM1 et GSTT1 a été menée sur 44 patients atteints de diabète mitochondrial et 154 témoins moyennant la PCR multiplex suivie par des analyses statistiques. L’évaluation de la distribution génotypique des polymorphismes de GSTM1 et GSTT1 a montré que la fréquence du génotype GSTM1 nul est de l’ordre 50 % chez les patients atteints de diabète mitochondrial et de l’ordre 53,89 % chez les contrôles. De plus, la prévalence du génotype GSTT1 nul est de l’ordre 30 % chez les patients et de l’ordre 27,92 % chez les témoins. Ainsi, nous avons noté une similitude dans les prévalences des génotypes des polymorphismes GSTM1 et GSTT1 qui ne présentent pas une différence significative entre le groupe des patients et le groupe des témoins. Donc, notre étude a révélé l’absence d’association significative entre les polymorphismes GSTM1 (p=1,294) et GSTT1 (p=1,664) et le risque de développer le diabète mitochondrial dans notre échantillon de la population Tunisienne étudié.