Pseudoacromégalie insulino-médiée - 30/09/20
Résumé |
Introduction |
Le terme « pseudoacromégalie » est utilisé face des signes cliniques typiques d’acromégalie mais une exploration de l’axe somatotrope normale. Cette entité regroupe un ensemble hétérogène de pathologies, rares pour la plupart, dont celle liée à l’insulinorésistance et l’hyperinsulinémie induite.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente de 17 ans, Cambodgienne, présentant un syndrome dysmorphique fortement évocateur d’acromégalie avec macroglossie, prognathisme, élargissement du nez, des lèvres, épaississement des tissus mous. Il existe par ailleurs un syndrome métabolique patent avec des antécédents familiaux de diabète de type 2, un IMC à 24,9kg/m2 et une glycémie à jeun à 1,22g/L. L’exploration hormonale exclut le diagnostic d’acromégalie devant une IGF1 normale à 244,2ng/mL [120–479] et une GH à 0,649ng/mL [0,123–8,05]. Le bilan retrouve également un ratio LH/FSH à 2,6, un œstradiol à 29,61pg/mL [12,4–233] et une testostérone totale à 51,30ng/dL [14–76]. Enfin, l’indice HOMA-IR à 2,7 et le QUICKY à 0,33 témoignent d’une insulinorésistance modérée.
Discussion |
Bien que la pseudoacromégalie liée à l’insulinorésistance soit une pathologie rare (environ 10 cas décrits dans la littérature), la présentation clinicobiologique de notre patiente est en faveur de ce diagnostic associé un syndrome des ovaires polykystiques. Parmi les mécanismes physiopathologiques évoqués, il existerait notamment une anomalie sélective, post-récepteur, de l’activation de la voie de la PI3-kinase. Sa prise en charge ne fait pas l’objet de recommandations précises mais un traitement d’épreuve par metformine a été proposé et les bénéfices de ce traitement insulinosensibilisateur seront à évaluer au cours du suivi.
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Vol 81 - N° 4
P. 288 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.