Le gangliocytome est une tumeur bénigne et rare du système nerveux central, se développant aux dépens du lobe frontal, du plancher du 3^e ventricule ou des voies optiques notamment. Au cours de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), on retrouve régulièrement des adénomes hypophysaires, sécrétants ou non. La coexistence de ces deux entités au sein de la NEM1 est néanmoins exceptionnelle.

Une patiente de 43 ans présente une NEM1, avec hyperparathyroïdie primaire opérée, atteinte pancréatique, lipomes du tronc opérés et adénome hypophysaire. Cet adénome a été opéré en 2004, avec à l’examen anatomopathologique un marquage des cellules avec les anticorps anti-FSH, témoignant de l’origine gonadotrope. Cet adénome récidivant en 2011 a été réopéré, avec une anatomopathologie similaire. Devant l’augmentation de taille du résidu adénomateux, une radiothérapie hypophysaire a été réalisée en 2012. Une nouvelle récidive de la lésion hypophysaire est objectivée en 2018. Un traitement par pasiréotide est alors initié, mais arrêté rapidement en raison d’une mauvaise tolérance. En raison d’une menace sur les voies optiques, une troisième intervention chirurgicale est pratiquée. L’examen anatomopathologie de la lésion enlevée objective un gangliocytome, sans composante neuroendocrine.

Nous rapportons le premier cas de gangliocytome hypophysaire associé à un adénome gonadotrope dans la NEM1. Un cas de gangliocytome associé à un adénome à PRL+ACTH au cours d’une NEM1, a aussi été rapporté. Cette association soulève la question d’une origine embryologique commune ou de phénomènes de transdifférentiation de cellules endocrines en cellules neuronales.