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Une hypophysite à IgG4 révélée par un syndrome du sinus caverneux - 30/09/20

Doi : 10.1016/j.ando.2020.07.419 
T. Galvez a, , C. Marelli Tosi, Dr b, C. Carra Dalliere, Dr b, P. Labauge, Pr b, J. Boetto, Dr c, N. Leboucq, Dr d, C. Aguilhon, Dr e, E. Renard, Pr e, I. Raingeard, Dr e
a Endocrinologie, CHU Lapeyronie Montpellier, Montpellier, France 
b Neurologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
c Neurochirurgie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
d Neuroradiologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 
e Endocrinologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie à IgG4 est une pathologie inflammatoire se manifestant par une hypertrophie d’un ou plusieurs organes associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire produisant des IgG de type 4. L’atteinte hypophysaire est rare mais connue. Elle peut se révéler par un syndrome tumoral sellaire, des déficits hypophysaires isolés et/ou multiples et/ou un diabète insipide.

Nous rapportons ici un nouveau cas d’hypophysite à IgG4 dont la présentation originale associait une névralgie du V1-2 et paralysie du VI, sans déficit hormonal.

Observation

Une femme de 52 ans aux antécédents de maladie de Basedow, consulte pour névralgie péri-orbitaire droite et hypoesthésie des territoires des branches V1 et V2, et paralysie du VI droits.

L’IRM cérébrale montre une hypophyse globuleuse et hétérogène, associée à un épaississement de la tige pituitaire et un aspect infiltré d’allure inflammatoire des sinus caverneux, prédominant à droite.

Le bilan hypophysaire retrouve une hyperprolactinémie de déconnection sans autre anomalie.

Bilan sanguin sans anomalie. Anti-ANCA et IgG4 plasmatiques normales. Ponction lombaire montrant une hyperprotéinorachie isolée et un ratio IL6/IL10 en faveur d’une pathologie inflammatoire. Biopsie des glandes salivaires normale.

Le TEP scanner 18FDG retrouve une fixation hypophysaire intense sans autre atteinte.

Le scanner TAP est normal.

Une biopsie trans-sphénoïdale de la lésion est réalisée et l’analyse immunohistochimique confirme la présence d’un infiltrat lymphoplasmocytaire de type polyclonal exprimant des IgG4.

Une corticothérapie IV sur 3jours a permis l’amélioration des symptômes.

Conclusion

Présentation clinique inhabituelle d’une hypophysite à IgG4 avec tableau neurologique douloureux compressif caverneux droit sans déficit hypophysaire.

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Vol 81 - N° 4

P. 294-295 - septembre 2020 Retour au numéro
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  • Les adénomes hypophysaires : aspect épidémiologique, clinique, biologique, radiologique et thérapeutique au CHU Mohammed VI d’Oujda
  • J. El Habnouny, I. Assarrar, S. Berrabeh, S. Rouf, H. Latrech
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  • Une hypophysite à IgG4 diagnostiquée à l’IRM hypophysaire
  • M. Jemel, A. Grassa, H. Kandara, S. Salhi, M. Khemiri, I. Kammoun

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