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Une hypophysite à IgG4 diagnostiquée à l’IRM hypophysaire - 30/09/20

Doi : 10.1016/j.ando.2020.07.420 
M. Jemel, Pr a, , A. Grassa, Dr b, H. Kandara, Dr a, S. Salhi, Dr b, M. Khemiri, Dr c, I. Kammoun, Pr a
a Institut national de nutrition et de technologie alimentaire, département endocrinologie Tunisie, université Tunis El-Manar, Tunis, Tunisie 
b Institut national de nutrition et de technologie alimentaire, département endocrinologie, Tunis, Tunisie 
c Hôpital Tebourba, service des urgences, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’hypophysite est une pathologie rare représentant 0,24 à 0,88 % des lésions hypophysaires. Elle peut être de plusieurs nature : lymphocytaire granulomateuse ou xanthomateuse mais aussi en rapport avec une maladie systémique (tuberculose, sarcoïdose, hystiocytose…). Le diagnostic clinique de l’hypophysite est déroutant du fait de la diversité des formes cliniques et le caractère non spécifique de ces manifestations. Récemment, une nouvelle entité un sous-groupe d’hypophysite a été décrit. Il s’agit de l’hypophysite liée à IgG4.

Observation

Femme âgée de 28 ans, adressée à notre consultation pour exploration d’une aménorrhée secondaire depuis 2 ans. Elle n’a pas de galactorrhée, pas de signes d’hyperandrogénie. Une échographie pelvienne était normale. Bilan hormonal avait objectivé une insuffisance antéhypophysaire avec un hypogonadisme hypogonadotrope, une insuffisance thyréotrope et une insuffisance corticotrope. IRM hypophysaire avait objectivé une antéhypophyse de taille normale, en hypersignal T, isosignal T1 se rehaussant de façon diffuse discrètement intense. Elle est entourée par un liseré en hyposignal en T2 franc se prolongeant le long du clivus où un rehaussement duremérien « dural tail » a été noté : évocateur d’une origine lymphocytaire IgG4. Par ailleurs, pas d’autre atteinte systémique, IgG4 : 0,24ng/L (Normal).

Discussion

L’hypophyse peut être une des manifestations des pathologies associées IgG4. Même si le taux élevé des IgG4 peut orienter le diagnostic ; cependant, il peut être normal « IgG4-negative » IgG4-related disease. L’IRM hypophysaire est ainsi d’un grand apport.

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Vol 81 - N° 4

P. 295 - septembre 2020 Retour au numéro
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  • Une hypophysite à IgG4 révélée par un syndrome du sinus caverneux
  • T. Galvez, C. Marelli Tosi, C. Carra Dalliere, P. Labauge, J. Boetto, N. Leboucq, C. Aguilhon, E. Renard, I. Raingeard
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  • Syndrome de Kallman associé à une selle turcique vide primaire
  • A. Grassa, M. Jemel, H. Kandara, R. Gharbi, M. Khemiri, I. Kammoun

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