Syndrome de Kallman associé à une selle turcique vide primaire - 30/09/20
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Kallmann de Morsier (KS) est une maladie génétique du développement du système olfactif caractérisée par l’association d’un hypogonadisme hypogonadotrophique et d’une anosmie ou hyposmie. D’autre part, le syndrome de la selle turcique vide primaire (SSTV) peut s’accompagner d’une insuffisance hypophysaire souvent partielle est retrouvée dans 15 à 30 %. L’association (KS) et (SSTV) est rarement rapportée dans la littérature.
Observation |
Homme âgé de 28 ans est suivi à notre consultation pour une stérilité primaire. L’examen physique était sans particularités. Testicules en place de taille normale, pas de micropénis, pas de gynécomastie. Le spermogramme avait objectivé une azoospermie. Caryotype était normal 46 XY. Le bilan hormonal a objectivé un hypogonadisme hypogonadotrope, une insuffisance thyréotrope et une insuffisance corticotrope. L’interrogatoire poussé a noté une anosmie. Une IRM hypophysaire avait objectivé une hypotrophie hypophysaire avec arachnoïdocèle et une hypotrophie des bulbes olfactifs.
Discussion et conclusion |
Le (SK) peut s’associer à une éventuelle anomalie constitutionnelle du diaphragme sellaire, ce qui aboutit à une arachnoïdocèle, une augmentation de la pression dans la selle turcique provoquant l’aplatissement de la glande le long des parois intérieures de la cavité de la selle turcique. Même si une STV peut être évidente à l’imagerie la détection d’autres anomalies évocatrices d’un (SK) évoqué surtout devant un contexte d’anosmie s’avère essentielle pour permettre une évaluation et un suivi adéquats des patients.
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Vol 81 - N° 4
P. 295 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.