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Syndrome d’interruption de la tige pituitaire à révélation tardive à l’âge adulte. À propos d’un cas - 30/09/20

Doi : 10.1016/j.ando.2020.07.428 
J. Riancho, Dr a, , L. Maione, Dr b, K. Khalfi, Dr a, M. Verdalle-Cazes, Dr c, E. Scharbarg, Dr d, C. Viry a, H. Lefebvre, Pr a
a Normandie université, UNIROUEN, CHU de Rouen, service d’endocrinologie, diabète et maladies métaboliques, 76000 Rouen, France 
b Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital de Bicêtre, service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, centre de référence des maladies rares de l’hypophyse, Le Kremlin-Bicêtre, France 
c Normandie université, UNIROUEN, CHU de Rouen, service de radiologie, 76000 Rouen, France 
d Service d’endocrinologie, maladies métaboliques et nutrition, Hôpital Laennec, CHU de Nantes, Nantes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une pathologie rare généralement découverte dans l’enfance. Elle est responsable d’insuffisance antéhypophysaire (IAH) partielle ou complète.

Observation

Un patient de 60 ans ayant trois enfants est pris en charge pour une prostatite aiguë. Son seul antécédent est une surdité bilatérale. Il mesure 1,78m pour une taille cible à 1,69m. L’examen clinique est sans particularité hormis un volume testiculaire bilatéral réduit à 5mL. Le bilan biologique retrouve une hyponatrémie à 120mmol/L, un cortisol à 8h à 80 nmol/L (N>138) et une ACTH à 14pg/mL. Le bilan complémentaire demandé révèle une IAH complète avec un cortisol et une GH indétectables lors de l’hypoglycémie insulinique, une LH<0,1 UI/L (1,7–8,6), une FSH à 0,3 UI/L (1,5–12,4), une testostéronémie totale<0,1ng/mL (2,7–7), une T4L à 11pmol/L (12–22) avec une TSH à 0,07 mUI/L (0,27–4,20) et une prolactine à 15ng/mL (5–23). L’IRM hypophysaire retrouve la triade classique comportant une hypoplasie hypophysaire, une tige pituitaire interrompue et la présence d’une posthypophyse ectopique. Le diagnostic de SITP est posé devant l’ensemble de ces résultats. Un traitement par lévothyroxine est débuté ainsi qu’une supplémentation par hydrocortisone permettant la correction de l’hyponatrémie. Le séquençage ciblé des gènes PROP1, HFSX1, LHX3 et LHX4 ne retrouve pas de mutation.

Discussion

Le diagnostic de SITP à un âge tardif reste exceptionnel. La découverte fortuite d’une forme biologiquement sévère associée à des anomalies neuroradiologiques typiques chez ce patient témoigne d’une expression clinique très variable de cette pathologie.

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Vol 81 - N° 4

P. 297-298 - septembre 2020 Retour au numéro
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