L’hypothyroïdie périphérique représente l’endocrinopathie la plus fréquente chez les patients trisomiques 21. L’atteinte hypophysaire est très rare.

Nous rapportons deux cas d’insuffisance corticotrope chez deux patientes trisomiques 21.

Il s’agit d’une patiente âgée de 33 ans, trisomique 21 ayant été adressée pour une hypotension artérielle. Elle avait des cycles réguliers. Le pic de cortisolémie sous test à l’hypoglycémie insulinique était à 9,8μg/dL. L’ACTH était inappropriée à 21,4ng/L [vu : 10–48] permettant de retenir le diagnostic d’insuffisance corticotrope. Le bilan thyroïdien, les anticorps antithyroïdiens et le taux d’IGF1 étaient normaux. La prolactinémie était à 32ng/mL. L’IRM hypothalamohypophysaire a révélé une antéhypophyse diminuée de taille. La patiente a été mise sous hydrocortisone.

La deuxième patiente, âgée de 19 ans était suivie pour une trisomie 21. Elle avait une aménorrhée primaire. À la biologie, elle avait une TSH à 57,07 mUI/L, une FT4 à 0,48ng/dL, un cortisol à 8h du matin à 1,8μg/dL, une ACTH à 13,74ng/L, une prolactinémie à 25ng/mL, une FSH à 32,8 UI/L et une LH à 8,88 UI/L. Les anticorps anti-thyroperoxydase étaient positifs. La patiente a été mise sous hydrocortisone et lévothyroxine. L’IRM hypophysaire est en cours.

L’insuffisance corticotrope était isolée chez la première patiente et elle était associée à une hypothyroïdie primaire d’origine auto-immune et une insuffisance ovarienne chez la deuxième patiente. Une cause congénitale à révélation tardive et l’origine auto-immune représentent les étiologies possibles de cette atteinte corticotrope.