L’histiocytose Langerhansienne (HL) est une maladie rare qui peut toucher tous les âges. Les manifestations sont polymorphes et trompeuses pouvant être mono-tissulaires ou multifocales et systémiques. L’atteinte du système endocrinien central ou périphérique doit être recherchée.

Patient âgé de 34 ans était diagnostiqué porteur d’une HL depuis l’âge de 13 ans qui avait débuté par une ulcération ombilicale trainante avec installation secondaire d’un processus ulcéro-bourgeonnant de la marge anale. La biopsie de cette masse avait révélé l’aspect d’une histiocytose X. La maladie avait évolué vers la dissémination au niveau pleuropulmonaire et osseux. Sur le plan endocrinien, une atteinte centrale était suspectée, un an après, devant une asthénie avec un syndrome poly-uro-polydipsique. Un déficit des hormones des axes corticotrope et thyréotrope et un diabète insipide étaient confirmés. L’IRM cérébrale avait objectivé un important épaississement de la tige pituitaire qui est globuleuse mesurant 7mm de diamètre et se rehaussant de façon homogène après injection du produit de contraste. Un traitement substitutif était instauré, avec bonne évolution clinique. Le traitement étiologique s’était basé sur une chimiothérapie comprenant la vinblastine, la corticothérapie et l’adjonction secondaire du méthotrexate devant la récidive des lésions cutanées et l’aggravation de l’atteinte pulmonaire.

L’infiltration de l’axe hypothalamohypophysaire (HH) au cours de l’HL peut être précoce comme le cas de notre patient. Elle se manifeste classiquement par un diabète insipide, qui impose en présence d’une maladie disséminée, la recherche d’autres déficits hormonaux de l’axe HH.