La maladie de Creutzfeldt-Jakob et les maladies apparentées sont des affections dégénératives et transmissibles du système nerveux central, dues à l'accumulation dans les neurones d'une forme pathologique (PrPsc, constituant du prion) d'une protéine PrPc. Les formes sporadiques sont les plus fréquentes: 80 % de ces encéphalopathies spongiformes; les formes génétiques, liées à une anomalie du gène PRNP ne représentent que 10 %, comme les formes acquises secondaires à une introduction accidentelle de la PrPsc dans l'organisme. La démence est le signe majeur et les signes neurologiques associés dépendent de la forme étiologique comme les caractéristiques neuropathologiques. Aucun facteur de risque environnemental n'a été formellement identifié dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique; en revanche, le lien probable avec l'encéphalopathie spongiforme bovine est établi dans le nouveau-variant. Le dépistage des personnes à risque et le traitement précoce sont les enjeux majeurs actuels.