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Vascularite à immunoglobulines A (purpura rhumatoïde) - 09/10/20

[18-037-A-15]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(20)42879-7 
E. Pillebout a, b
a Service de néphrologie et de transplantation du Professeur Glotz, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 
b Inserm 1149, CRI, Faculté de médecine Xavier-Bichat, 16, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 

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Résumé

La vascularite à immunoglobulines A (VIgA), anciennement purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite systémique des petits vaisseaux à dépôts d'IgA. Elle est beaucoup plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte (150 à 200 pour 1). La prévalence de la VIgA chez l'adulte n'est pas connue et son incidence est estimée à 1/million. La maladie de l'adulte semble en effet différer de celle de l'enfant par l'incidence et la gravité des manifestations cliniques. La VIgA est caractérisée par l'association d'un purpura vasculaire cutané à des signes articulaires et gastro-intestinaux. Une atteinte rénale s'associe parfois à ces signes. Il s'agit alors d'une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA. Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogénitales peuvent s'observer. Sa physiopathologie demeure inconnue mais les IgA joueraient un rôle central. Lorsque la symptomatologie est peu sévère, seul un traitement symptomatique est conseillé. À l'opposé, dans les formes digestive ou rénale sévères, des traitements plus agressifs, associant le plus souvent des corticostéroïdes à un immunosuppresseur, ont été proposés. Leur efficacité est en cours d'évaluation. À court terme, le pronostic de la maladie dépend de la sévérité de l'atteinte digestive et, à long terme, de la sévérité de l'atteinte rénale. Les études ayant un suivi suffisamment prolongé montrent qu'un tiers des malades adultes évoluent vers l'insuffisance rénale terminale, comme pour la néphropathie à IgA (NIgA). De nombreux auteurs suggèrent d'ailleurs que la NIgA et la VIgA seraient deux entités de la même maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Vascularite à IgA, Vascularite des petits vaisseaux, Purpura vasculaire, Néphropathie à IgA


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