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Long-term results of pediatric liver transplantation for autoimmune liver disease - 17/10/20

Doi : 10.1016/j.clinre.2020.08.013 
Eduardo Couchonnal a, Emmanuel Jacquemin b, c, Alain Lachaux a, d, e, Oanez Ackermann b, c, Emmanuel Gonzales b, c, Florence Lacaille f, Dominique Debray f, g, Olivier Boillot e, h, Olivier Guillaud h, i, Barbara E. Wildhaber j, Yasmina Chouik h, Valérie McLin j, Jérôme Dumortier e, h,
a Hospices Civils de Lyon, Hôpital Femme-Mère-Enfant, Service d’Hépato-gastroentérologie et Nutrition Pédiatrique, Bron, France 
b Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Bicêtre, Hépatologie et Transplantation Hépatique Pédiatriques, Centre National de Référence de l’Atrésie des Voies Biliaires et des Cholestases Génétiques, Université Paris Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France 
c Inserm U1193, Hepatinov, Université Paris Saclay, Orsay, France 
d Centre National de Référence de l’Atrésie des Voies biliaires et des Cholestases Génétiques de Lyon, France 
e Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France 
f Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker Enfants malades, Unité d’Hépatologie pédiatrique, Centre de référence de l’Atrèsie des voies biliaires et cholestases génétiques, filière de santé Filfoie, Paris, France 
g Université-Paris centre, Paris, France 
h Hospices Civils de Lyon, Hôpital Edouard Herriot, Femme-Mère-Enfant, Service d’Hépato-gastroentérologie, Lyon, France 
i Ramsay Générale de Santé, Clinique de la Sauvegarde, Lyon, France 
j Swiss Pediatric Liver Center, Department of Pediatrics, Gynecology, and Obstetrics, University Hospitals Geneva, University of Geneva, Geneva, Switzerland 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Saturday 17 October 2020

Highlights

Autoimmune liver diseases (autoimmune hepatitis (AIH) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are rare indications for liver transplantation (LT) in children.
Retrospective data from 30 children diagnosed with AIH or PSC who underwent a first LT from January 1988 to February 2018 were collected.
Recurrence of initial disease was observed in 6 patients (20.0%), all of them with type 1 AIH. Overall patient survival rates were 96.4%, 84.6%, 74.8%, 68.0%, 68.0%, 68.0% and 68.0% at 1, 5, 10, 15, 20, 25 and 30 years, respectively. Age at LT<1year, LT for fulminant failure and LT for type 2 AIH were significant predictive factors of death.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Background

Autoimmune hepatitis (AIH) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are rare indications for liver transplantation (LT) in children. The aim of the present retrospective multicenter study was to evaluate long-term outcome after LT for autoimmune liver disease in childhood.

Methods

Retrospective data from 30 children who underwent a first LT from 1988 to 2018 were collected.

Results

The study population consisted of 18 girls and 12 boys, transplanted for AIH type 1 (n=14), AIH type 2 (n=7) or PSC (n=9). Mean age at LT was 11.8±5.2 years. The main indications for LT were acute (36.7%) or chronic end-stage liver failure (63.3%). Graft rejection occurred in 19 patients (63.3%); 6 pts required retransplantation for chronic rejection. Recurrence of initial disease was observed in 6 patients (20.0%), all of them with type 1 AIH, after a median time of 42 months, requiring retransplantation in 2 cases. Overall patient survival rates were 96.4%, 84.6%, 74.8%, 68.0%, 68.0%, 68.0% and 68.0% at 1, 5, 10, 15, 20, 25 and 30 years, respectively. Age at LT<1year (p<0.0001), LT for fulminant failure (p=0.023) and LT for type 2 AIH (p=0.049) were significant predictive factors of death.

Conclusion

Long-term outcome after LT for pediatric autoimmune liver disease is impaired in patients with AIH because of consistent complications such as rejection and disease recurrence.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations : AIH, ALF, AZA, CNI, CST, LT, mTORi, PSC, MMF

Keywords : Liver transplantation, Pediatric, Auto-immune disease, Outcome, Survival


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