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Scimitar syndrome with bicuspid aortic valve. A case report of cross-sectional non- invasive imaging allowing a complete anatomical and functional assessment - 31/10/20

Syndrome de Cimeterre associé à une bicuspidie aortique : apport de l’imagerie cardiaque en coupe pour une évaluation complète anatomique et fonctionnelle. À propos d’un cas

Doi : 10.1016/j.ancard.2020.09.025 
T. Trimech a, b, , B. Ajlani a, b, S. Cohen c, G. Chérif a, b, C. Chavelas a, M. Nistor a, L. Nay a, M. Chérif a, G. Gilbault Genty b, S. Dorgeret d, R. Convers b, S. Chayeb a, N. Baron a, b
a Cardiology Service, GHT Yvelines Sud, Rambouillet Hospital Center, 5,7, rue Pierre et Marie Curie, 78120 Rambouillet, France 
b Cardiology Service, GHT Yvelines Sud, Versailles Hospital Center, 177, rue de Versailles, 78150 Le Chesnay, France 
c Pediatric cardiac surgery department, Marie-Lannelongue Hospital Center, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France 
d Radiology Service, GHT Yvelines Sud, Rambouillet Hospital Center, 5,7, rue Pierre et Marie Curie, 78120 Rambouillet, France 

Corresponding author.

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Abstract

Scimitar syndrome is a variant of partial anomalous pulmonary venous return with an aberrant vein, the Scimitar vein, draining the right lung to the inferior vena cava instead of the left atrium, resulting in a left-to-right shunt. The classic frontal radiographic finding, designated as “the scimitar sign”, is of a scimitar (a Turkish sword) shaped density along the right cardiac border. The diagnosis can be made by echocardiography, and cardiac catheterisation remains the gold standard to assess the left-to-right shunt. However, the place of multimodal cardiac imaging by computed tomography and magnetic resonance imaging is increasing. We report the case of a 26 year-old man presenting with chest pain during a brief panic attack, in whom scimitar syndrome was associated with a bicuspid aortic valve, a clinical association rarely reported in the literature. CT and MRI cardiac imaging was as accurate as echocardiography and hemodynamics, particularly for shunt quantification.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le syndrome de cimeterre est une variante anatomique de retour veineux pulmonaire anormal avec une veine aberrante, la veine de cimeterre, drainant le poumon droit et s’abouchant dans la veine cave inférieure au lieu de l’oreillette gauche, à l’origine d’un shunt gauche droit. La radiographie pulmonaire retrouve une opacité longeant le bord droit du cœur, en forme du sabre turc à l’origine du nom de ce syndrome. Le diagnostic peut être établi en échocardiographie Doppler et le cathétérisme cardiaque droit reste le Gold Standard pour évaluer le shunt gauche-droit. Cependant, les techniques d’imagerie cardiaque en coupes, scanner et imagerie par résonance magnétique, sont de plus en plus indiquées, compte tenu de la facilité d’utilisation et de leur précision. Nous rapportons le cas d’un patient de 26 ans se présentant pour des douleurs thoraciques au décours d’une attaque de panique, chez qui le syndrome de cimeterre était associé avec une bicuspidie aortique, une association rarement décrite en littérature. L’imagerie multimodale en coupes s’est avérée aussi précise que les données échographiques et hémodynamiques, y compris pour l’évaluation du degré du shunt.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Scimitar syndrome, Congenital cardiac anomalies, Transthoracic echocardiography, Cardiac magnetic resonance imaging, Cardiac computed tomography

Mots clés : Syndrome de cimeterre, Cardiopathie congénitale, Échocardiographie transthoracique, Imagerie par résonance magnétique cardiaque, Scanner cardiaque


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Vol 69 - N° 5

P. 317-322 - novembre 2020 Retour au numéro
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