Le dermatomyofibrome (DMF) est une tumeur bénigne rare et peu connue des dermatologues. Il possède pourtant certaines caractéristiques cliniques, histologiques et immunohistochimiques qui permettent de le différencier des autres tumeurs fibreuses.

Nous décrivons les aspects cliniques, histologiques et immunohistochimiques de huit cas de DMF identifiés entre 2008 et 2019 au laboratoire de dermatopathologie de Strasbourg.

Il y avait 5 femmes et 3 hommes, d’âge moyen au diagnostic de 21 ans et 9 mois (9 à 54 ans). La taille variait de 1 à 11cm. La localisation préférentielle était le haut du corps (6 cas), un cas était sur l’abdomen et un cas était sur le flanc. Il s’agissait d’un nodule ou d’une plaque unique lisse d’évolution lentement progressive, de couleur érythémateuse ou chamois. La plaque de grande taille était dure et entraînait une gêne fonctionnelle pour les mouvements du cou. On avait dans tous les cas une prolifération dermique de cellules fusiformes monomorphes parallèles à l’épiderme, sans atypie ni mitose. L’hypoderme était envahi dans cinq cas. La calponine était toujours exprimée sauf dans un cas. La caldesmone, la PS100 et la desmine n’étaient jamais exprimées. L’actine muscle lisse était exprimée dans deux cas et on observait également dans ces deux cas une expression de la stromélysine 3. Le CD34 était exprimé dans deux cas.

Le DMF est une tumeur évolutive qui peut atteindre de grands diamètres et doit faire l’objet d’une exérèse totale pour en éviter l’extension. Les diagnostics différentiels sont le dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand, l’histiocytofibrome, les hamartomes conjonctifs, la myofibromatose et les chéloïdes. Un faisceau d’arguments cliniques (jeune âge, lésion extensive), histologiques (prolifération dermique horizontale) et immunohistochimiques (expression de calponine) permettent de l’identifier.

Dermatomyofibroma (DMF) is a rare, benign tumour that is little-known among clinicians. However, it has typical clinical, histological and immunohistochemical features that distinguish it from other fibrous tumours.

We report herein on the clinical, histological and immunohistochemical aspects of eight cases of DMF identified between 2008 and 2019 at the dermatopathology laboratory of Strasbourg.

Five men and three women of average age at diagnosis of 21 years and 9 months (range: 9 to 54 years) were included. Lesions ranged in size from 1 to 11cm. Most cases involved the upper body (6 cases), with one case on the abdomen and one on the side. The lesions presented as a solitary asymptomatic red or reddish brown nodule or plaque that gradually developed. The plaques were hard and caused functional discomfort on movement of the neck. Well-circumscribed spindle cell proliferation was noted in the reticular dermis parallel to the epidermis, without mitotic figures or cytological atypia. The subcutis was infiltrated in 5 cases. Expression of calponin was positive in all cases but one, while that of caldesmon, PS100 and desmin was negative. Expression of smooth muscle actin was positive in 2 cases, and both cases were also positive for stromylesin-3. CD34 was positive in 2 cases.

DMF is an extensive tumour capable of attaining large diameters and must be completely excised. The main differential diagnoses of DMF are dermatofibrosarcoma protuberans, dermatofibroma, fibrous hamartoma, myofibromatosis and cheloid. It can be identified based on various factors, whether clinical (young age, extensive lesion), histological (horizontal proliferation in the reticular dermis) or immunohistochemical (positive expression of calponin).