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Régression spontanée d’un sarcome myéloïde cutané - 01/11/20

Spontaneous remission of cutaneous myeloid sarcoma

Doi : 10.1016/j.annder.2020.07.006 
T. Allard a, , E. Ezine b, A. Baudry a, G. Rioult a, E. Joly a, E. Anger c, S. Pédaillès a
a Service de dermatologie, centre hospitalier intercommunal Alençon-Mamers, 25, rue de Fresnay, 61000 Alençon, France 
b Service de dermatologie, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen, France 
c Cabinet d’anatomopathologie, 27, avenue de Koutiala, 61000 Alençon, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le sarcome myéloïde cutané est une tumeur extra médullaire rare de cellules myéloïdes immatures. Elle est le plus souvent associée à une leucémie myéloïde aiguë, plus rarement à un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif.

Observation

Nous rapportons l’observation d’un sarcome myéloïde cutané associé à un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif chez un homme de 84 ans, présentant une éruption papulo-nodulaire violacée diffuse. L’évolution a été marquée par une régression spontanée et totale pendant deux mois. Compte tenu de son âge et de son état général, le traitement par chimiothérapie n’a pu être mis en route.

Discussion

La survenue d’un sarcome myéloïde cutané est rare. Il est souvent associé à une leucémie myéloïde aiguë, plus rarement à un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif, et peut être isolé. Le diagnostic est particulièrement difficile et se fait grâce à un faisceau concordant d’arguments cliniques et histologiques. L’évolution vers une régression spontanée est très rare. Elle fait intervenir des mécanismes immunologiques encore incomplètement élucidés. La récidive survient dans un délai variable, souvent associée à une transformation en leucémie myéloïde aiguë si elle n’était déjà pas présente au diagnostic.

Conclusion

Nous rapportons un cas exceptionnel de régression spontanée d’un sarcome myéloïde cutané associé à un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Cutaneous myeloid sarcoma is a rare extramedullary tumour of immature myeloid cells. It is most often associated with acute myeloid leukaemia, and more rarely with myelodysplastic/myeloproliferative disease.

Patients and methods

Herein we report a case of cutaneous myeloid sarcoma associated with myelodysplastic/myeloproliferative disease in an 84-year-old man with a diffuse purple papular and nodular rash. The disease course was marked by a spontaneous and total regression for two months. Given the patient's age and general condition, chemotherapy could not be given.

Discussion

Cutaneous myeloid sarcoma is rare. It is often associated with acute myeloid leukaemia, and more rarely with myelodysplastic/myeloproliferative disease, but it can occur in isolation. Diagnosis is particularly difficult and is based a consistent body of clinical and histological evidence. Spontaneous regression is very rare and involves immunological mechanisms that are still incompletely understood. Recurrence occurs within a variable time frame and is often associated with transformation to acute myeloid leukaemia if this was not already present at the time of diagnosis.

Conclusion

Herein we report an extremely rare case of spontaneous regression of cutaneous myeloid sarcoma associated with myelodysplastic/myeloproliferative disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sarcome myéloïde cutané, Syndrome myélodysplasique myéloprolifératif

Keywords : Cutaneous myeloid sarcoma, Myelodysplastic/myeloproliferative disease


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Vol 147 - N° 11

P. 755-759 - novembre 2020 Retour au numéro
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