Le sarcome myéloïde cutané est une tumeur extra médullaire rare de cellules myéloïdes immatures. Elle est le plus souvent associée à une leucémie myéloïde aiguë, plus rarement à un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif.

Nous rapportons l’observation d’un sarcome myéloïde cutané associé à un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif chez un homme de 84 ans, présentant une éruption papulo-nodulaire violacée diffuse. L’évolution a été marquée par une régression spontanée et totale pendant deux mois. Compte tenu de son âge et de son état général, le traitement par chimiothérapie n’a pu être mis en route.

La survenue d’un sarcome myéloïde cutané est rare. Il est souvent associé à une leucémie myéloïde aiguë, plus rarement à un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif, et peut être isolé. Le diagnostic est particulièrement difficile et se fait grâce à un faisceau concordant d’arguments cliniques et histologiques. L’évolution vers une régression spontanée est très rare. Elle fait intervenir des mécanismes immunologiques encore incomplètement élucidés. La récidive survient dans un délai variable, souvent associée à une transformation en leucémie myéloïde aiguë si elle n’était déjà pas présente au diagnostic.

Nous rapportons un cas exceptionnel de régression spontanée d’un sarcome myéloïde cutané associé à un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif.

Cutaneous myeloid sarcoma is a rare extramedullary tumour of immature myeloid cells. It is most often associated with acute myeloid leukaemia, and more rarely with myelodysplastic/myeloproliferative disease.

Herein we report a case of cutaneous myeloid sarcoma associated with myelodysplastic/myeloproliferative disease in an 84-year-old man with a diffuse purple papular and nodular rash. The disease course was marked by a spontaneous and total regression for two months. Given the patient's age and general condition, chemotherapy could not be given.

Cutaneous myeloid sarcoma is rare. It is often associated with acute myeloid leukaemia, and more rarely with myelodysplastic/myeloproliferative disease, but it can occur in isolation. Diagnosis is particularly difficult and is based a consistent body of clinical and histological evidence. Spontaneous regression is very rare and involves immunological mechanisms that are still incompletely understood. Recurrence occurs within a variable time frame and is often associated with transformation to acute myeloid leukaemia if this was not already present at the time of diagnosis.

Herein we report an extremely rare case of spontaneous regression of cutaneous myeloid sarcoma associated with myelodysplastic/myeloproliferative disease.