Le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané le plus fréquent et se manifeste classiquement par des lésions maculeuses ou des plaques érythémato-squameuses. Sa présentation clinique ou histologique peut être variée. Nous rapportons le cas d’une forme très rare, le MF bulleux.

Un homme de 73 ans présentait depuis 4 mois des plaques érythémato-squameuses infiltrées prurigineuses sur le tronc et également des lésions bulleuses depuis 2 mois, qui apparaissaient au niveau du tronc et des membres inférieurs, sur les plaques de MF, mais également sur peau apparemment saine. L’examen histologique confirmait le diagnostic de mycosis fongoïde bulleux. La recherche de réarrangement de gènes du récepteur T montrait un profil monoclonal dans la peau. Une pemphigoïde bulleuse était écartée par l’immunofluorescence directe et indirecte négatives ainsi que l’Elisa BP 180 et 230. Le patient était successivement traité par interféron, bexarotène, méthotrexate puis vorinostat qui permettait d’obtenir une rémission partielle.

Les cas de MF bulleux sont très rares. Dans la littérature, la présentation clinique en est variée, avec des bulles tendues ou flasques, apparaissant sur peau paraissant saine ou sur des plaques érythémateuses. Les bulles apparaissent le plus souvent après les plaques. Le niveau de décollement peut être sous-épidermique ou plus rarement intra-épidermique. La physiopathologie est mal expliquée. Son traitement est mal codifié, mais suit le traitement habituel du MF dans sa forme classique.

Le MF bulleux est une entité très rare, qui peut mimer une maladie bulleuse auto-immune, qui est donc un diagnostic à éliminer.

Mycosis fungoides (MF) is the most common form of cutaneous lymphoma and usually manifests as erythematous and scaly patches or plaques. Its phenotypic or histologic presentation can be heterogeneous. Herein we report a very rare form of MF bullosa.

A 73-year-old man presented with a 4-month history of erythematous, scaly and itchy plaques on the trunk, as well as blistering lesions present for 2 months and which appeared on the trunk and lower limbs, both on patches of MF and on apparently healthy skin. Histopathology confirmed the diagnosis of bullous mycosis fungoides. Gene rearrangement of TCR showed a monoclonal profile in the skin. The hypothesis of bullous pemphigoid was ruled out by additional exams. Our patient was successively treated with combined interferon, bexarotene and methotrexate, followed by vorinostat, resulting in partial remission.

Cases of bullous MF are very rare. In the literature, the clinical presentation is heterogeneous, with tense or flaccid bullae that can occur on unaffected skin or on erythematous plaques. The bullae generally appear after the plaques. The histologic blister site may be subepidermal or, more rarely, intra-epidermal. The exact mechanism of blister formation is not clear. Its treatment is poorly codified but follows the usual treatment of MF in its classical form.

Bullous MF is a very rare entity that can mimic autoimmune blistering disease, and this diagnosis must therefore be ruled out.