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Mucinose cutanée « juvénile » auto-involutive chez l’adulte - 01/11/20

A case of “juvenile” self-healing cutaneous mucinosis in an adult

Doi : 10.1016/j.annder.2020.04.007 
P. Lecanu a, , D. Haidar a, O. Lafargue a, F. Comoz b, J.-L. Guillemain c, S. Fraitag d, A. Dompmartin a
a Service de dermatologie, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France 
b Service d’anatomopathologie, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France 
c 12, place de l’Ancienne-Comédie, 14000 Caen, France 
d Service d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La mucinose cutanée juvénile auto-involutive (MCJAI) est une entité stéréotypée chez l’enfant, caractérisée par l’apparition rapide de papules et nodules sous-cutanés sur le visage, le dos des mains et les régions périarticulaires, spontanément résolutives en un temps variable. Quelques cas chez l’adulte ont été rapportés mais avec des aspects cliniques et histopathologiques plus hétérogènes. Nous rapportons une MCJAI chez une femme adulte avec une présentation clinique superposable à celle de l’enfant.

Observation

Une patiente de 36 ans aux antécédents de maladie de Willebrand était adressée en consultation pour l’apparition rapide de nodules sous-cutanés du visage, des mains et des grosses articulations ainsi qu’un œdème péri-orbitaire. L’histologie sur exérèse de 3 nodules montrait un dépôt de mucine dans le derme dissociant les fibres de collagène. Une maladie auto-immune, une néoplasie, une infection ainsi qu’une dysthyroïdie ont été éliminées. Il existait également un syndrome du canal carpien bilatéral confirmé à l’électromyogramme, chez cette patiente ayant une activité professionnelle manuelle. Un traitement par hydroxychloroquine n’a pas montré d’efficacité claire. À 1 an et demi d’évolution, les lésions avaient partiellement régressé.

Conclusion

Un tableau de MCJAI, décrit dans une population pédiatrique, peut aussi exister plus rarement chez l’adulte. Peut-on conserver la dénomination de mucinose juvénile?

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Self-healing juvenile cutaneous mucinosis (SHJCM) is a stereotypical disease in children characterized by the acute onset of subcutaneous papules and nodules on the face, dorsum of the hands and peri-articular regions that disappear spontaneously within a few months or years. A few cases have been reported in adults, but these display more heterogeneous clinical and histopathological features. Herein we report a case with a juvenile clinical presentation in an adult woman.

Observation

A 36-year-old patient with a history of Von Willebrand disease was referred to our dermatology department following the rapid development of subcutaneous nodules on her face, hands and large joints, together with periorbital edema. Three nodules were surgically removed and histology demonstrated mucin deposition in the dermis with dissociation of collagen fibers. Autoimmune disease, neoplasia, infection and dysthyroidism were ruled out. Bilateral carpal tunnel syndrome was confirmed by electromyogram in this patient carrying out manual work. Treatment with hydroxychloroquine proved unfruitful. After 1.5 years of follow-up, her lesions showed partial regression.

Conclusion

The form of SHJCM described in pediatric populations may occur in rare cases in adults. Should the name of juvenile mucinosis still be used in this event?

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mucinose auto-involutive, Canal carpien

Keywords : Self-healing mucinosis, Carpal tunnel


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Vol 147 - N° 11

P. 769-774 - novembre 2020 Retour au numéro
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