La mucinose cutanée juvénile auto-involutive (MCJAI) est une entité stéréotypée chez l’enfant, caractérisée par l’apparition rapide de papules et nodules sous-cutanés sur le visage, le dos des mains et les régions périarticulaires, spontanément résolutives en un temps variable. Quelques cas chez l’adulte ont été rapportés mais avec des aspects cliniques et histopathologiques plus hétérogènes. Nous rapportons une MCJAI chez une femme adulte avec une présentation clinique superposable à celle de l’enfant.

Une patiente de 36 ans aux antécédents de maladie de Willebrand était adressée en consultation pour l’apparition rapide de nodules sous-cutanés du visage, des mains et des grosses articulations ainsi qu’un œdème péri-orbitaire. L’histologie sur exérèse de 3 nodules montrait un dépôt de mucine dans le derme dissociant les fibres de collagène. Une maladie auto-immune, une néoplasie, une infection ainsi qu’une dysthyroïdie ont été éliminées. Il existait également un syndrome du canal carpien bilatéral confirmé à l’électromyogramme, chez cette patiente ayant une activité professionnelle manuelle. Un traitement par hydroxychloroquine n’a pas montré d’efficacité claire. À 1 an et demi d’évolution, les lésions avaient partiellement régressé.

Un tableau de MCJAI, décrit dans une population pédiatrique, peut aussi exister plus rarement chez l’adulte. Peut-on conserver la dénomination de mucinose juvénile?

Self-healing juvenile cutaneous mucinosis (SHJCM) is a stereotypical disease in children characterized by the acute onset of subcutaneous papules and nodules on the face, dorsum of the hands and peri-articular regions that disappear spontaneously within a few months or years. A few cases have been reported in adults, but these display more heterogeneous clinical and histopathological features. Herein we report a case with a juvenile clinical presentation in an adult woman.

A 36-year-old patient with a history of Von Willebrand disease was referred to our dermatology department following the rapid development of subcutaneous nodules on her face, hands and large joints, together with periorbital edema. Three nodules were surgically removed and histology demonstrated mucin deposition in the dermis with dissociation of collagen fibers. Autoimmune disease, neoplasia, infection and dysthyroidism were ruled out. Bilateral carpal tunnel syndrome was confirmed by electromyogram in this patient carrying out manual work. Treatment with hydroxychloroquine proved unfruitful. After 1.5 years of follow-up, her lesions showed partial regression.

The form of SHJCM described in pediatric populations may occur in rare cases in adults. Should the name of juvenile mucinosis still be used in this event?