L’agénésie de veine cave inférieure (VCI) est une situation rare dans la population générale (0,0005 %) mais fortement à risque de thrombose veineuse profonde (TVP) (5 % des TVP spontanées sans facteur de risque), notamment chez le sujet jeune. Elle appartient aux variantes anatomiques de la VCI comme la double veine cave inférieure, la continuation azygos et la VCI gauche. Deux hypothèses étiologiques ont été émises. L’une repose sur une anomalie embryologique de développement de la VCI lors des régressions des différentes veines cardinales. Cette agénésie n’est cependant pas liée à d’autres anomalies embryologiques et nécessiterait plusieurs défauts d’embryogénèse. L’autre hypothèse ne présente pas ces limitations et rapporte que l’agénésie de VCI a un épisode thrombotique in utero, voire néonatal. Elle reflète plus probablement la réalité. En effet, bien souvent une fine structure fibreuse résiduelle est objectivée en imagerie (scanner). De plus, lorsqu’une recanalisation est tentée, un trajet est habituellement retrouvé même en l’absence de visualisation en préopératoire, permettant une recanalisation sans difficultés de la VCI quel que soit le segment touché (rétrohépatique, sus ou sous-rénal). L’indication de recanalisation n’est ainsi pas modifiée par l’atteinte de la VCI devant une symptomatologie de TVP aiguë ou de syndrome post-phlébitique. Si elle rend l’intervention plus difficile, elle a même l’avantage, dans les TVP aiguës de permettre de ne pas utiliser de filtre cave temporaire pendant la thrombolyse pharmaco-mécanique.